肺部的结缔组织病

结缔组织病属于免疫反应异常的疾患，它们的病变大都集中在身体某些器官的结缔组织的胶原纤维和基质中，故曾称胶原病。结缔组织受损伤后的基本病理改变可以概括为四个方面： 粘液水肿、类纤维蛋白坏死、炎性细胞浸润和纤维变性。变化在血管壁，主要是动脉壁。在肺内，病变发生于支气管壁、肺及支气管动脉壁的结缔组织、肺实质内的以及胸膜内的结缔组织。它们虽有共同的病理变化，但又形成不同的疾病，主要原因是病变的发生器官、分布范围、波及程度、发展快慢和邻近器官的反应的不同。结缔组织在全身分布极为广泛，生理作用也比较活跃，因此当其发生病理变化时，可以引起极其复杂的甚至是很严重的全身临床症状，互相重叠者也就很多。近年报告有所谓混合性结缔组织病，症状与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎重叠，称为 “重叠综合征”。结缔组织病的临床症状基本上可分为二类。一是非特异的急性、亚急性或慢性感染现象：如不规则长期发热、衰竭、贫血、血沉加快，丙种球蛋白增高等，并有反复加剧和缓解倾向。二是所波及器官的局部表现： 如皮肤的斑疹、呼吸道的气急和咳嗽等、肾脏的血尿和蛋白尿等、胃肠道的腹泻和腹痛等。一般用活检腓肠肌中血管变化以帮助明确诊断。
多发结节动脉炎 此病又名结节动脉周围炎，为一少见疾病，常见于中、青年男子。病理变化为过敏性血管炎的一种。中小动脉壁经过炎性坏死形成纤维变性和瘢痕，使血管壁脆弱而发生瘤样扩张，若发生在表浅动脉，即出现沿血管分布的小结节，这就是本病名称的由来。临床表现除不同形式和程度的全身感染现象外，脏器受累者有肾、胃肠道、皮肤、神经、血液等。有以支气管哮喘、嗜酸粒细胞增多和周围神经炎为临床三征。肺部以血管病理变化为主。可发生出血、水肿、梗塞以及感染。X线表现为： 肺门增大，由于血管扩张所致； 肺纹理增粗，紊乱不整； 肺实质和血管周围的浸润可互相融合而成片状，密度较高但均匀一致，范围大时有称之为“肺荨麻疹”，或表现为大小不一的结节状阴影，内可有空洞，这些现象反复出现，也可完全吸收或遗留为索条状阴影； 胸腔积液为单侧或双侧，一般量不大； 心影扩大多为心包积液。
坏死性肉芽肿 此病又名Wegener肉芽肿。病理变化主要有上呼吸道和下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎以及节段性肾小球肾炎。近年来有人报告仅有肺内病变而无其它全身性病变者，称限局型，其预后较好。上呼吸道肉芽肿主要集中在局部中线器官如鼻、鼻窦、上颌、咽、喉以及下颌等，可全部毁损。X线表现为上述器官早期的软组织肿块，晚期的大量骨质破坏。下呼吸道血管炎的X线表现： 肺门增大和肺纹理增加； 较少见的肺部充血、水肿和支气管肺炎； 典型的圆形病灶，单发或多发，密度均匀； 边缘清晰，常见于中下肺野，大小不一，大者直径可达10cm，可随病情好转或恶化而缩小或增大，有此起彼落的游走性倾向，其中可出现空洞，开始时壁厚，内缘不规则，逐渐发展为薄壁空洞； 可出现少量胸腔积液，也可因坏死病灶破裂而引起气胸或血气胸； 全心炎所致的心影普遍增大； 近有报道谓由于支气管的腔内病变引起肺叶或一侧不张。
全身性红斑狼疮 此病好发于中年妇女。皮肤表现有鼻梁两侧对称若蝴蝶翼样的盘状红斑狼疮。为疾病命名由来。周围血液中还可见到所谓“狼疮细胞”，为临床诊断依据之一。本病可因药物诱发，如治疗高血压的肼苯哒嗪。本病较之其他结缔组织疾病更易于侵犯肺、胸膜和心脏。肺部受侵同临床症状的加剧和缓解有密切的成正比例的关系。肺部变化有坏死和肺炎等，表现为单发或散在的片状浸润阴影，有反复发作和此起彼落的游走倾向，常伴有部分不张，有称之为狼疮肺炎或不张性肺炎。肺继发感染较多，不易与之鉴别。单纯肺不张多为肺段性或盘状不张。近有报道肺部变化可为粟粒样(X片-33)。晚期可出现由肾功能衰竭引起的肺水肿。胸膜变化除常见双侧或单侧小量积液外，有报道上纵隔积液者。心脏除心包膜或心肌变化外，疣状心内膜炎较多见。
全身性硬皮病 此病多见于中年妇女。基本病理变化主要集中于微动脉管壁使结缔组织发生广泛的纤维增生。皮肤表现极明显，为疾病命名由来和临床诊断的依据。皮肤变化可归纳为硬化、溃疡、色素沉着、浮肿、血管扩张、钙化。除皮肤外，常累及胃肠道、骨胳、关节、软组织以及肺和心等。肺部变化也是纤维增生。临床有换气障碍和继发感染的征象。X线表现为肺纹理明显增粗多在中、下肺野，继而交织成网并混有小结节，最后发展为蜂窝肺，或多发的小囊性变。肺体积缩小，是对诊断此病有意义的特征之一。上述囊性变若破裂可造成气胸。肺部变化可以出现在皮肤变化之前。胸膜变化多为轻度增厚和粘连，但均少见，这是与其他结缔组织病的不同点。心肌纤维增生和功能衰竭，表现为心影普遍增大或正常。尚有食管和空肠的张力减低、指末节骨簇吸收和软组织钙化等变化。
皮肌炎 此病为皮肤、皮下组织和横纹肌的非特异性或非化脓性的炎性和退行性变。通常有尿内肌酸增加，全日排泄量可高达1200mg，并伴发某些器官的恶性肿瘤，如肺、胃、卵巢、乳腺等，达20%。皮肌炎可见于肿瘤发生之前； 若肿瘤治疗有效，可改进皮肌炎症状。皮肌炎患者很多没有异常胸部变化。有的表现为肺内间质性纤维增生，呈网状和（或）网合结节阴影，以两下肺野较明显。肺气肿和支气管扩张形成分散的小透亮区，而没有硬皮病的典型囊性变表现。有时有少量胸腔积液和心肌损害。如有咽肌麻痹，可出现吸入性肺炎和节段性肺不张。如有膈肌病变，可见其运动减弱、升高，两下肺出现盘状肺不张。
风湿性肺炎 风湿热虽较常见，但风湿性肺炎或肺型风湿热较少见。肺部变化比较复杂，既可以是风湿性肺炎，也可以是继发感染，还可由心脏病引起的肺水肿。X线表现为肺纹理增粗，两侧肺野有大小不一、边缘模糊的片状阴影，可较快地互相融合而成大片，密度愈近肺门愈高，两侧病变可以对称。病程变化甚快，不仅来势快，吸收也快，并有游走倾向，主要为急性肺水肿的X线表现。在风湿热患者若见上述X线改变，又找不到致病因子，对抗炎治疗无反应，对激素反应较快，可考虑为风湿性肺炎。
类风湿病 此为一反复发作的慢性病，多见于中年女性，主要表现为中小骨关节变化。类风湿因子和抗核因子试验阳性。类风湿病的胸部X线变化较复杂，也不少见：
胸膜炎： 为胸部变化中最常见者，男女发生比例约为4:1。可在关节炎出现之前发生，可单独存在或与肺部等变化同时存在。部位单双侧不一，液量多少不一，时间长短不一，可逐渐出现增厚和粘连。
肺间质进行性纤维变： 较少见，男女发生比例为2:1。X线表现为网状外观伴小结节，肺底较明显，逐渐发展成蜂窝状，可形成肺大泡并发生气胸。常与皮下结节同时存在，预后较差。
类风湿结节： 单发或多发，边缘清楚，大小不一，小者仅数毫米，类似急性粟粒性肺结核，大者直径可达5～6cm，其中可出现空洞。结节大小和形态可随空洞填充程度和关节炎活动情况有关。有游走倾向，也可与间质性纤维变同时存在。
Caplan综合征： 即类风湿关节炎、类风湿结节、无机尘肺同时存在，后者如煤尘肺、陶土肺、石棉肺等。结节大小约自0.5～5cm，可在两肺分布，一般出现在关节症状发生之前。可长期无大变化，或发展为纤维变，较少出现空洞。
急性肺炎： 表现为片状云絮样阴影，为疾病本身的组成部分或为继发感染，前者对激素治疗反应较好。类风湿病患者的肺部感染发生率较一般人高。其它尚可有支气管炎，支气管扩张和肺动脉高压等。