肺组织细胞增多症X

组织细胞增多症X是一组网状内皮系统疾病。其病理特点为组织细胞的异常增生和嗜酸性细胞浸润而形成的间质性肉芽肿。可累及全身多种器官，病因未明。有认为是变态反应性疾病。最先发生于肺脏。病灶仅局限于肺脏者称为“原发性肺组织细胞增多症X”。病变在肺部常侵犯肺泡壁、肺泡管、支气管和血管周围组织，并可有出血和坏死，原有结构被破坏、纤维组织增生。按年龄、病程、网状内皮细胞增生程度和分布的不同，可分为：
❶急性型即勒-雪病(Letterer Siwe’s disease)。
❷慢性型即韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian’s disease)。
❸局限型即肺嗜酸性细胞肉芽肿(eosinophilic cell granuloma ofthe lung)。X线表现有两肺弥漫性斑片状或小结节状与网状阴影，以中下肺分布较多，可合并5～10mm大小的厚壁透亮区或薄壁肺大泡。晚期常呈多囊性蜂窝样肺。可并发气胸。骨胳X线表现为溶骨性的点状缺损。肺部病变合并特征性皮疹、溶骨性病变、突眼症或尿崩症，则应考虑本病。 皮疹活检、血片及骨髓片找到恶性网状内皮细胞和泡沫细胞可作出诊断。不典型病例则须作淋巴结、骨或肺组织活检，方能确诊。本病尚无特效治疗，无症状者不必治疗。有明显症状或有进行性损害者，肾上腺皮质激素有一定疗效。抗代谢药物，如氨甲喋呤与长春花碱，对本病亦可能有效。并发气胸、肺部感染、肺心病，给予相应治疗。
肺勒-雪病： 常发生于3岁以下小儿，肺脏呈广泛囊肿及肉芽肿病变。囊肿大小不一，大者可达1cm，其壁有显著组织细胞浸润而形成灰白色肿瘤样组织。细胞浆常呈泡沫状，内含类脂质。可伴有嗜酸性细胞浸润。肉芽肿病变常累及肺泡壁、支气管和血管周围组织。起病急、恶性程度大、病程短。常于继发感染后出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难，衰弱、体重下降，贫血等。多伴有头颈及躯干部位皮疹。皮疹初起为棕黄色或暗红色斑丘疹，继为出血性，以后结痂脱屑。常有肝、脾及淋巴结肿大，颅骨或长骨骨质缺损性病变。病情缓解时，疹退、体温下降、肝脾缩小。未经治疗者病情很快恶化，80%于2年内死亡。
韩-雪-柯病： 为组织细胞高度增生，纤维组织增生，嗜酸粒细胞浸润的肉芽肿病。晚期组织细胞含有胆固醇，形成泡沫细胞，成为充脂性肉芽肿，又名黄色肉芽肿。病变常侵犯颅底骨垂体区，因此可累及蝶鞍及垂体、眼窠骨、颅骨等。骨盆、股骨、肋骨、肱骨也可受侵犯。如累及垂体和下视丘则发生尿崩症，发育障碍，肥胖症等；累及眶骨可有单侧或双侧眼球突出； 累及颅骨及扁骨则呈地图样缺损的局部凸起。累及肺脏可见肺内散在粟粒状或结节状病灶，有时肺门淋巴结肿大。儿童病灶可自行吸收，成人可发展为肺纤维化，少数发生蜂窝肺、肺心病等。诊断根据临床特征，骨髓检查，组织活检。但须与丘脑肿瘤、蝶鞍肿瘤、耳咽管瘤等鉴别。