肺含铁血黄素沉着症pulmonary hemosiderosis

系由于肺循环淤血造成大量红细胞破坏，致含铁血黄素沉积于肺组织或病因未明的特发性的一种疾病。病人有咳嗽、气急、咳污褐色痰等。治疗：急性期可用糖皮质激素；应用抗生素控制感染；贫血者矫治贫血及对症等。

肺含铁血黄素沉着症

肺含铁血黄素沉着症为含铁血黄素在肺内沉着过多引起的肺出血性疾病。病因不明，多为原发性，亦可继发于其他疾患。原发性者又称特发性肺含铁血黄素沉着症，多见于学龄儿童； 少数为婴儿，常因喂哺牛乳引起，停乳后即自愈。继发性较少见，可继发于左心衰竭（如二尖瓣狭窄）或结缔组织病等。
病理变化为肺呈棕黄色或棕黑色，肺泡内可见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，肺泡间质纤维细胞明显增生。肺泡壁、支气管和小血管管壁弹力纤维发育不良。
特发性肺含铁血黄素沉着症患儿多有贫血（或初期贫血不显著）、反复咳嗽、气促、咳血或咳出带少量血液的痰。病程日久，肺出血症状反复发作，可大量咯血伴面色苍白和疲乏。部分患儿有发热、腹痛、呼吸困难和心率增快，类似肺炎症状。肺部体征可因出血轻重而表现不同，听诊有呼吸音减弱、罗音或哮鸣音。偶有肝、脾肿大。反复发作较多者预后差，多因肺大量出血或呼吸衰竭而死亡。
临床检验周围血呈小细胞低血色素贫血，白细胞增多，网织细胞增加，血沉增快，血清铁降低，用同位素标记的红细胞检查，见肺内有大量血渗出。大便潜血试验阳性。X线胸片显示弥漫性点状、网状或云絮状阴影。少数患儿可有肺出血症状而X线检查阴性，亦可无肺出血症状而已有X线肺部改变。痰液或胃抽出液检查可见有含铁血黄素的巨噬细胞。肺组织穿刺活体检查可确诊本病，但属损伤性检查，且有危险性，通常不予采用。需与继发性含铁血黄素沉着症鉴别。
本病尚无特殊治疗，用肾上腺皮质激素如强的松每日1～2mg/kg口服或氢化考地松每日5mg/kg静脉滴注可暂时缓解病情； 或与免疫抑制药物如硫唑嘌呤联合应用，后者剂量为每日2.5mg/kg,6周后减为每日1.5mg/kg，持续半年左右。去铁胺(Deferoxamine)每日25mg/kg分2或3次肌内注射，可促进铁排泄，减轻肺组织损害，但疗效不能肯定。急性发作肺大量出血时，应予输血急救。贫血严重者应给予铁剂和输浓集的红细胞。急性发作期间，可用抗生素防止感染。发病年龄较小的婴儿应考虑牛乳过敏的可能性，宜停用牛乳喂养，改用代乳品。有报导用脾切除治疗大出血可能有效。

---

肺含铁血黄素沉着症

指肺脏出血后，血红蛋白分解，珠蛋白被吸收，含铁血黄素则在组织内沉着，引起异物反应，在肺泡及其邻近组织内形成结节，伴纤维组织增生与巨噬细胞反应，在临床上称为肺含铁血黄素沉着症。本症可分为两类：
(1)继发性肺含铁血黄素沉着症： 主要见于二尖瓣狭窄。由于肺静脉淤血与毛细血管出血，含铁血黄素可以在肺组织内沉着。除有心脏症状与体征外，在肺部一般无特异性临床表现。X线表现肺部有弥漫性细小结节，近肺门处浓密，向中外带逐渐减少。痰中可见含褐色颗粒的巨噬细胞（心力衰竭细胞）。针对原发病进行治疗。
(2)特发性肺含铁血黄素沉着症又称“Ceelen-Gell-erstedt综合征”：罕见，原因不明，以反复的肺内出血、咯血和缺铁性贫血为特点。儿童发病较多。有些病例与肺出血-肾炎综合征相关，但无定论。在儿童男女患病机遇相等，成人以男性患病较多，无家族倾向。出血原因可能与肺泡上皮的发育与功能异常影响肺泡毛细血管的稳定性或免疫功能异常有关。病变有肺泡上皮细胞退行性改变、脱落、化生，局限性肺泡毛细血管扩张，吞噬含铁血黄素的巨噬细泡浸润； 慢性阶段有不等程度的弥漫性间质纤维化。呼吸功能有限制性通气功能和弥散障碍，导致过度通气，缺氧。患者多有苍白、无力、体重不增、干咳、反复咯血等症状，偶见发热。肺部可有浊音与湿性罗音，部分患者可有肝脾肿大与杵状指。由于析出的含铁血黄素不能再被利用形成血红蛋白，患者多有缺铁性贫血。慢性病例有呼吸困难。X线表现，早期出血后可有一过性浸润阴影，与肺水肿相似。反复出血，肺内可出现粟粒状结节阴影（大多位于中下肺野）与间质纤维化，呈现网状结节状的改变。
继发性肺含铁血黄素沉着症，由于有明显的心脏病症状与体征诊断并不困难。特发性肺含铁血黄素沉着症则根据反复咯血的病史与典型的肺部X线表现作出初步诊断。痰及胃液中发现含铁巨噬细胞，对诊断有帮助。确诊有待于肺活体组织检查。肺含铁血黄素沉着症应与粟粒结核、矽肺、肺出血-肾炎综合征相鉴别。
继发性含铁血黄素沉着症的预后，决定于原发病变；特发性者有的可以自愈，或因大量咯血死亡。后者的治疗可试用肾上腺皮质激素或（和）硫唑嘌呤。