肺动脉瓣狭窄与闭锁

肺动脉瓣狭窄 是指肺动脉瓣环正常，肺动脉瓣膜发育不良。较常见，约占先天性心脏病之7%左右，主要病理改变为：
❶肺动脉瓣叶正常，但三个瓣叶交界处融合，中央部仅留小口，呈鱼嘴样，瓣膜增厚。少数病例的瓣叶呈二瓣型交界融合。偶见瓣叶交界不清，似膈膜状，中心有穿孔。
❷由于肺动脉瓣狭窄，右心流出道阻力增加，使漏斗部产生继发性、肌性肥厚狭窄。
❸肺动脉瓣后血管壁变薄、扩张。
肺动脉瓣孔狭窄使右心室排血受阻，右心室内压力增高，肺动脉内压力正常或降低。狭窄严重者心排血量减少，活动后有气急，心悸。由于右心室负荷逐渐加重，致心肌劳损，右心室扩大而发生心力衰竭。症状出现的早晚及轻重与肺动脉瓣狭窄的程度有关。有典型的肺动脉瓣狭窄时，胸骨左缘第二肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级以上粗糙而较长的喷射性收缩期杂音，并可于杂音最响处扪及震颤，肺动脉区第二心音减低。
本病手术效果良好，手术死亡率于1%以下，远期效果良好，复发甚少。严重型狭窄未及时手术者，术前右心室为克服肺动脉阻力，心室壁产生严重继发性肥厚，则手术死亡率明显增加，常于麻醉过程中或低温阻断血流后，发生室颤，且不易去颤复跳而死亡。对肺动脉瓣孔高度狭窄，右心已有严重继发肥厚者，不宜于低温或体外循环下手术，可于常温下用特制右心流出道疏通器及扩张器解除肺动脉瓣及漏斗部狭窄。经右心室前壁作闭式狭窄瓣膜扩开，并咬除漏斗部肥厚肌肉，可收到较满意效果。
单纯肺动脉瓣狭窄多于30～32℃低温下暂时控制上、下腔静脉回心血流，切开肺动脉，于直视下做融合瓣膜交界切开术。如术前估计有漏斗部继发性肌肉肥厚狭窄，宜于体外循环下做融合瓣膜交界切开和漏斗部肥厚肌肉切除，如遇瓣膜融合痕迹不易辨认时可做二瓣形切开。瓣膜切开后用探条（婴幼儿）或手指（儿童） 自肺动脉切口，经切开之瓣口，进入右心室流出道，探查漏斗部有无狭窄，并于缝合肺动脉切口后，测定右心室及肺动脉压，了解压力阶差是否属于正常范围。有时于较大儿童的瓣膜切开后，右室压力下降很少，可能为转流后或阻断血流后暂时性高动力表现所致，可逐渐自行解除。本症术后大多平稳，婴儿严重肺动脉瓣狭窄术后可出现低心排出量症状，应及时用强心药物支持心脏收缩功能。小于1岁婴儿常伴发其他复杂心脏畸形，死亡率较单纯狭窄明显增高。对婴儿肺动脉瓣狭窄瓣膜发育不良者，应切除瓣膜，补片扩大流出道及肺动脉瓣环，内径应扩大至10～12mm，方能获得较好效果。
肺动脉瓣闭锁 少见，约占先天性心血管畸形1%以下。肺动脉瓣交界融合中央无瓣孔，呈膈膜状，瓣环呈不同程度的纤维狭窄，瓣膜也可呈纤维疤痕状，肺动脉主干呈轻度或中度发育不良，右心室壁厚、腔小，发育不良。严重者流出道也有狭窄。三尖瓣存在，室间隔完整，房间膈呈继发孔缺损或卵圆孔未闭。动脉导管开放是病儿生存的必要条件。
血流动力学严重异常，由于肺动脉瓣闭锁，右室出口闭塞，回心的静脉血则经右心房通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔流入左心房，与动脉血混合后流入左心室进入主动脉，肺动脉血流主要靠动脉导管由主动脉供给，一小部分流入右心室的静脉血则通过三尖瓣返流入右心房。患儿出生后即有轻度紫绀，哭吵时加重。如动脉导管逐渐缩小、关闭，则紫绀加重，并出现呼吸困难及心衰。X线检查示肺部缺血，右房增大，心电图也示右房肥大，右心导管检查可见右心房压力增高，右心室压力也可增高。选择性右心室造影能明确诊断。并了解右心室解剖情况，有助于确定手术方案。
本病治疗困难， 预不佳。 据Keith统计约1/4死于出生后一周内，78%患儿死于出生后6个月以内，死亡常发生于动脉导管关闭时。
术前需了解右心室腔大小及右心室收缩幅度。如右心室发育尚好，心腔够大，可于体外循环下或单纯深低温下切开瓣环，用补片扩大肺动脉瓣环及漏斗部，并修补房间隔缺损，这是理想的治疗方案。但对右室发育不良，心腔狭小者，仅可做姑息性体-肺分流术，待右心室够大及肺动脉适当发育后，再作根治术。姑息手术选择锁骨下动脉-肺动脉吻合术，对再次根治术有利。