肱-基底动脉供血不足综合征
肱-基底动脉供血不足综合征是因椎动脉起始部近心端的锁骨下动脉或在无名动脉狭窄或闭塞(甚少见),由于闭塞远侧锁骨下动脉内压力下降,健侧椎动脉流上去的血进入脑底动脉后向下流向患侧椎动脉,致使该动脉内血液逆流,导致脑干供血不足。在临床上除患侧上肢缺血外,同时亦出现脑缺血症状。Contorni(1960年)首先报告这种病例,Reivich(1961年)又进一步经动脉造影和动物实验证实这一血流动力学异常而引起的疾病,并命名为“椎锁骨下动脉窃血”或“锁骨下动脉窃血综合征”。North等(1962年)报告了59例,并提出诊断为“肱基底动脉供血不足综合征”。本病发病年龄与原发病有关。80%的病人发生在40岁以上,男性占70%。
此征发病原因80%以上为动脉硬化,其次是大动脉炎。其它还有先天性异常(锁骨下动脉发育不全、主动脉弓右位和主动脉缩窄等)、外伤性血栓形成、纤维索条压迫,血栓闭塞性脉管炎、Fallot四联症施行Blalock-Tau-ssig手术(锁骨下动脉近心端与肺动脉吻合)或迷走右侧锁骨下动脉矫正手术等。引起此征的基本原理是患侧锁骨下动脉远端的血压低于基底动脉系统的血压,从而产生血流动力学的逆流现象。当出现这种血液逆流时,多数患者脑血流总量减少10~70%,脑氧耗量降低,脑血管阻力明显增高。在脑供血显著不足时,就会出现脑缺血症状。如侧支血管丰富和在血液逆流时颈内动脉的血液有相应的增加。虽然锁骨下动脉有明显的窃血,亦不会引起基底动脉供血不足。侧支循环不足,两侧上肢动脉收缩压差较大时,就会产生此综合征。
因为左侧锁骨下动脉起始于主动脉的角度较大,易受血流冲击而引起动脉硬化,所以左侧发病者占70%,右侧锁骨下动脉和无名动脉闭塞者占30%,其中13%为双侧性。
症状为脑和上肢同时缺血症状,或仅脑缺血、或仅上肢缺血症状,或无症状。上肢缺血性症状主要有患肢畏寒,皮温低、无力、麻木、肌萎缩、末梢动脉搏动减弱或消失,甚时有些疼痛、指色苍白或紫绀,极少数病例指端有营养性障碍或坏死。椎基底动脉供血不足的脑神经症状主要是眩晕、肢体轻瘫和感觉异常。据统计病人双侧视力障碍者占1/3,复视占1/5,共济失调占1/4。还有视野缩小,听力障碍、耳鸣、抽搐、头痛和精神障碍,甚至出现吞咽和发音困难。
诊断此病的主要依据为上肢有缺血症状,伴有发作性脑缺血症状史;两上肢动脉收缩压相差2.67kPa以上,脉搏减弱; 部分病人可因患肢剧烈活动而诱发椎基底动脉缺血症状;60~70%病人的锁骨上窝有收缩期血管杂音。主动脉分支的选择性动脉造影是诊断的可靠方法,可确定病变位置,有时可看到血液的逆流途径,并可排除其它类似疾病。
病变轻者可用血管扩张药或活血化瘀中药治疗,对于反复发作而脑缺血症状显著者,可用手术重建血管来改善患肢的血供。过去采用的手术有血栓内膜剥脱术、主动脉锁骨下动脉转流术,闭塞动脉切除人造血管移植术等,这些手术需要全麻和开胸,并发症多,死亡率高。颈总动脉锁骨下动脉转流术可引起颈内动脉窃血。近来趋向采用简化的手术方法,即施行锁骨下-锁骨下动脉人造血管转流术或腋-腋动脉人造血管转流术。这种手术不会损伤前斜角肌、胸锁乳突肌和膈神经,但由于人造血管在胸前皮下横过,所以应避免局部受压和上肢过度外展活动。