肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy

为原发性心肌病之一。以心肌非对称性肥厚和心室腔变小为其病变特征。分梗阻性及非梗塞性二型。常有家族史。临床表现有心悸、气促、胸闷、头晕、晕厥等，偶见猝死。治疗以β阻滞剂及钙拮抗剂为主。重症可行手术疗法。

肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy

临床诊断：患者可能有本病或猝死的家族史。症状包括劳累后呼吸困难、休息或劳累后心绞痛、头晕、心悸甚至晕厥。上述症状和阳性家族史为本病的诊断提供了线索。查体可能无异常发现。有左心室收缩期流出道压力阶差的患者常出现以下3种典型体征：周围动脉搏动类似水冲脉与重复脉，其冲击波部分较大，而消失部分较小；可以扪及左心房搏动；胸骨左缘或心尖部可听到收缩晚期杂音。根据典型体征和阳性家族史临床上可以诊断本病。若患者无上述体征，但有可疑心绞痛史，心电图示异常Q波和T波明显倒置，则应考虑冠状动脉硬化性心脏病。无症状的年轻人当心电图出现上述改变时应疑及肥厚型心肌病。对早年曾出现心绞痛的患者亦应考虑本病诊断。本病主要发生在儿童、青少年和年轻人，所以对这些年龄组中体征异常和/或心电图异常、伴阵发性晕厥或心律失常，尤其是有猝死家族史者，应考虑到本病的可能性。诊断检查：(1)非创伤性检查：
❶心电图：常示T波倒置、左侧心前导联R波电压增高和RP间期缩短。这些心电图改变和左心房扩大（有时右心房也扩大）是重要的诊断线索。左侧胸前导联和侧部导联常有异常Q波，对诊断亦颇有价值。
❷X线检查：肺部X线检查无特异性改变。后前位胸相示左心缘膨隆，系左心室游离壁明显肥厚所致。常见不同程度的左心房扩大和左心房压力增高的征象，有时可见二尖瓣钙化影，而被误诊为风湿性心脏病。
❸超声心动图：M型超声心动图检查的典型特征包括间隔呈不对称性肥厚，约为左心室后壁厚度的1.5倍或以上。室间隔活动幅度明显减低，左心室后壁活动正常。左心室收缩期的内径减小；二尖瓣舒张期关闭速度减慢。存在压力阶差时可见二尖瓣收缩期前向运动和主动脉瓣收缩中期关闭现象。若上述特征同时存在，且病史、体检支持本病诊断，即可确诊，无需再做进一步检查。二维适时超声心动图对检查心室肥厚更具有优越性，可提供较多的诊断指标。检查常示室间隔不对称性肥厚，主要位于其中部、上部或心尖部。(2)创伤性检查：心血管造影是最重要的诊断检查方法。其典型征象包括乳头肌、室间隔显著肥厚；心室腔狭小，有时仅呈一条狭缝并常呈三角形；轻度二尖瓣反流；收缩末期心室腔一般完全或接近完全闭合。该项检查对确诊有无二尖瓣反流是必不可少的。少数患者二尖瓣反流常很明显。冠状动脉造影示冠状动脉管壁光滑、管腔常扩张。