肝静脉阻塞综合征

肝静脉流出道阻塞引起的门静脉高压症称为肝静脉阻塞综合征或Budd-Chiari综合征，较少见。阻塞可发生在肝静脉全长及其下腔静脉入口处。病因不明。以30～40岁最多见。女性发生率较男性略多。肝静脉或肝部下腔静脉内有隔膜或血栓形成、肝内或肝周围肿瘤、肝外伤、肝包囊虫病、血吸虫病、真性红细胞增多症、镰细胞性贫血、白血病、美狗舌草中毒等均为本病诱因。
病理改变为肝肿大，尤以尾状叶为明显，（尾状叶血流经小肝静脉直接注入下腔静脉）表面光滑，质地较硬。肝切面呈豆蔻状，可见出血区。肝活检急性期以肝小叶中心窦状隙扩张为特征，中心周围有出血、坏死，肝小梁中肝细胞为红细胞取代。慢性病例肝脏呈结节样增生和纤维化，肝静脉有内膜炎和血栓形成，管腔可因纤维化而变窄，有的肝静脉呈纤维索条状。血栓大多位于中、小肝静脉，亦见于大肝静脉，并可向下腔静脉延伸。肝部下腔静脉隔膜厚数毫米，由结缔组织构成，表面覆盖内皮细胞。
一般起病较缓，偶可急性发作。通常可分急、慢性两型。急性型多由于肝静脉突然阻塞所致，表现为肝区剧痛，可放射至肩背部，伴恶心、呕吐。肝脏迅速增大并有触痛，脾脏也肿大，有大量腹水，有的呈血性，经1～4周终因肝功能衰竭而死。慢性型多由于肝静脉慢性阻塞或反复发生血栓所致，常于数周后出现上腹或右上腹痛，伴恶心、呕吐；肝、脾进行性肿大，腹水明显，用利尿药常无效，可出现下肢水肿、胸水、胸腹壁静脉怒张，黄疸少见。后期可因门静脉高压症而引起消化道出血。
凡有上腹痛，肝肿大并迅速出现大量腹水者应想到本病。血清转氨酶，胆红素和磺溴酞钠滞留量均可增加。放射性核素肝扫描示尾状叶代偿性增大。肝静脉造影见肝静脉主干变细或闭塞，其下腔静脉入口处尖细。合并肝部下腔静脉阻塞时，可用二根导管分别在阻塞部上下同时作造影以确定阻塞部位。
主要采取姑息支持疗法，包括停用避孕药，维持营养，纠正水电解质紊乱，治疗腹水，消化道出血及肝昏迷等并发症。肝静脉不全阻塞者可用链激酶等抗凝血药物治疗，感染时可用抗生素。合并明显门静脉高压症而肝功能良好者，应及早施行门腔静脉侧侧吻合或肠系膜上静脉下腔静脉吻合术。完全性肝部下腔静脉阻塞时可以人造血管作右心房下腔静脉搭桥术或下腔静脉Y型搭桥术。隔膜型肝部下腔静脉阻塞用手指经右心耳分离或切开隔膜，效果满意。

肝静脉阻塞综合征heptic venous obstruction syndrome

按日本学者意见，局限于肝静脉之病变称为“查氏病”(Chiari)；在肝静脉及其开口处下腔静脉均有改变则称为“布-查综合征”(Budd-Chiari-Syndrome)（见下表）。

布-查综合征的不同分型法

综述各种分类法，就目前手术水平来看，根据下腔静脉阻塞的特性，肝静脉受累情况，最好将Hirooka分型简化为4型。Ⅰ型：下腔静脉膜状阻塞，部分或完全性；肝静脉主干均通畅，或一支通畅，一支闭塞，或两支闭塞(即HirookaⅠ、Ⅱ型)。Ⅱ型：两侧肝静脉主干开口处闭塞，腔静脉无病变(HirookaⅦ型)。Ⅲ型：下腔静脉纤维性狭窄，两侧肝静脉主干通畅(HirookaⅢ型)。Ⅳ型：下腔静脉狭窄，血栓形成或闭塞，肝静脉闭塞(HirookaⅣ、Ⅴ、Ⅵ型)。