肝性血卟啉病hepatic porphyria系血卟啉病的一大类。此类是由于肝内卟啉代谢紊乱所致。肝内产生过量不正常的卟啉，即卟啉前体。可造成皮肤损害、肝胆损害、神经系统损害等。根据不同的临床表现又分急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型及遗传性粪卟啉型（详见各型条）。治疗：避免过劳、精神刺激、感染等；高糖饮食或注射葡萄糖可缓解病情；应用糖皮质激素可获良好效果；对症及加强护理等。 肝性血卟啉病hepatic porphyria为肝对卟啉代谢紊乱所致的疾病，属常染色体显性遗传。由于体内卟啉及/或卟啉前体增加，使肝、肾、皮肤及神经系统发生毒性反应。临床表现有：
❶急性间歇型：主要为突发性腹痛，并伴有精神、神经症状；
❷迟发性皮肤型：主要为皮肤多种红斑、荨麻疹或湿疹改变；
❸混合型。在发作期尿呈葡萄酒样，尿、粪中卟啉及卟啉前体增多。 |