肝内胆汁郁积症

胆汁郁积症是高结合胆红素血症的一个病理名称，可分肝外与肝内二大类原因。肝内胆汁郁积的原因又可分为胆管形态异常与胆管正常二类。
新生儿期后肝内胆汁郁积可因小叶间胆管稀少引起。有时小叶间胆管稀少为局限性； 临床可伴慢性肝病、特殊面容和心血管与脊椎畸形。
胆管正常的肝内胆汁郁积症包括肝炎后持久性胆汁郁积症、药物性胆汁郁积症和下述数种少见的遗传性疾病。
Byler病也称重型肝内胆汁郁积症或进行性家族性胆汁郁积性肝硬化，由Clayton于1965年首先报道。起病于一周岁前。临床有间歇性黄疸发作，迅速发展为肝硬化，常致门静脉高压症，可有脂溶性维生素缺乏的合并症。血胆红素明显增高而血脂多正常。有人认为因合成异常胆酸造成肝损害所致。
遗传性复发性肝内胆汁郁积症可起病于新生儿期，病程1～6年。血胆红素、碱性磷酸酶、β脂蛋白、转氨酶及γ2球蛋白增高，白蛋白降低。营养吸收不良可造成出血、佝偻病、贫血和生长障碍。常于青春前期出现淋巴性水肿。
另有间歇性黄疸发作的病人，皮肤增厚或脱皮、奇痒、发作时血中胆盐浓度明显增高，缓解期肝功能和形态恢复正常。部分患者病情逐渐减轻，有些在5～14岁时死于肝昏迷或肝硬化。
此类疾病的诊断依靠胆活体组织检查。苯巴比妥或胆酪胺可减轻症状。