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字词 肛门闭锁
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

肛门闭锁atretoproctia

肛门被皮肤所封闭而无肛门孔的一种先天性畸形。仔猪最常见,羔羊、驹及犊牛偶然发生。可施行锁肛造孔术,即在肛门突出部或相当于肛门的部位,按正常仔畜肛门孔的大小切一圆形皮瓣,暴露并切开直肠盲端,将肠管黏膜缝在皮肤创口边缘上而形成人工肛门。

肛门闭锁

肛门闭锁

肛门闭锁实质上是直肠肛门畸形,是常见先天畸形之一,出生婴儿发病率为1:5000,可单独存在或与其他部位畸形并存。广州中山医科大学第一附属医院869例畸形住院儿的分析,其中以消化道畸形居首位共363例,而消化道畸形中,肛门闭锁48例,仅次于巨结肠,居消化道畸形第二位。
肛门闭锁由泄殖腔发育紊乱所致。正常于胚胎第7周。膀胱直肠间隔往下伸,将泌尿生殖窦与后肠分开,后肠向会阴部伸展发育为直肠,而原肛向体内凹入伸展与后肠相接,原肛与后肠间仅有一膜状膈称肛膜,约于胚胎第8周肛膜破裂和消失,后肠与原肛贯通即成为直肠和肛门。如后肠与原肛发育或贯通障碍,则形成各类型的直肠肛门畸形; 如膀胱直肠间隔分隔不全则形成直肠与膀胱、尿道或阴道瘘。
按畸形位置与性质,大致分4型:
❶直肠或肛门部分狭窄但无闭锁。
❷肛管与直肠之间有膜状膈,为未破裂的肛膜称膜样闭锁。
❸肛门与直肠未贯通,直肠远端盲闭,与肛门有一定的距离,原肛处皮肤光滑,色泽正常或稍深,有一深浅不一的窝,刺激该处有括约肌收缩。按直肠盲端与肛门之间的距离可分高位及低位闭锁,目前多以耻尾线为界限(从耻骨中点到骶尾关节的连线),盲闭端在该线上者为高位闭锁,在线下者为低位闭锁。
❹直肠下端闭锁,肛门外形正常,有肛管,但与直肠盲端间有较长的距离。以上4型中以第3型高位闭锁最常见,第1、2型次之,4型最少见。
闭锁可合并各种瘘管,乃直肠末端向尿道、膀胱、阴道或会阴开口而形成直肠泌尿生殖瘘或会阴瘘。合并瘘管的发生率女婴多于男婴。女婴多为会阴瘘或阴道瘘,男婴多为直肠泌尿系瘘。瘘管口的皮肤不具正常肛门的放射状皱褶。
直肠肛门闭锁大多合并其他器官畸形,最常见者为泌尿系畸形(肾盂积水、肾发育不全、尿道下裂、膀胱外翻),其次顺序为神经系统畸形(脊椎裂、脑积水)、消化道畸形(食管气管瘘、胆道畸形)、骶骨畸形、先天性心脏畸形等。
临床表现依其类型尚不同,多数在生后1~2天即有完全性或不完全性低位肠梗阻症状,出生一天后无胎粪或仅在尿道口、尿布上沾有极少量的胎粪,腹部逐渐膨胀,喂奶后呕吐,以后呕吐物可有粪便臭,呕吐物可被吸入呼吸道引起吸入性肺炎或窒息。仅有肛门狭窄或虽有闭锁但有较大的直肠会阴、前庭或阴道瘘的患儿,可至几个月或1~2岁才出现排便困难、慢性腹胀,腹痛和慢性不完全性肠梗阻症状,生长发育障碍。粪便积于结肠内时间过长可形成坚硬的粪石,也可由于结肠、小肠过度膨胀而出现肠坏死或穿孔。膜状闭锁,膜薄者可在生后第一次探肛时即被穿通,而不出现症状。
凡婴儿出生时肛表不能插入或生后24小时内无胎粪排出者首先应考虑此症。体格检查见会阴部无肛门,或局部仅有一小窝,无胎粪排出即可确诊。膜样闭锁,或低位肛门闭锁者,在肛门附近或会阴处可见皮下积粪 (暗蓝色),患儿哭叫时肛门区有冲击感; 高位闭锁者无此现象。须仔细找瘘管,无瘘管者应于生后12小时作X线摄片,采用倒置位摄腹部及骨盆腔平片,肛口位置放一金属物作标记,结肠内气体上升的终点即为直肠盲端位置,可测得直肠盲端与肛门皮肤(金属物)间的距离,以决定手术方式。如有瘘管时则在会阴部、尿道口、阴道口或其附近有胎粪排出,可用探针由瘘管伸入,低位闭锁者可在肛门附近皮肤处扪及探针,或用钡剂,碘油作瘘管造影,证实盲端位置及瘘管与其他脏器的沟通情况及瘘管大小。此外应注意身体其他部位有无严重畸形。
凡直肠闭锁的患儿均须手术治疗,其预后与闭锁畸形的程度,有无瘘管及并存其他严重畸形有关。合并瘘管而无排便困难的女婴,不必急于进行手术。可待6个月时作瘘管缝合及肛门成形术。

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