耳聋心脏综合征

耳聋心脏(Surdocardiac)综合征又名Jervell-Lange-Nielson综合征，为先天性疾病。为常染色体隐性遗传。部分病例有窦房结梗塞及浦金野纤维异常。有人认为可能与慢病毒感染有关。家族中可有双侧性、先天性、传导性耳聋。常于过分用力、情绪紧张后引起短暂的心源性晕厥，常随年龄增加而使发作减少。心电图Q-T间期显著延长为本病特点。常伴多发性骨胳畸形如多指 （趾）、尖头、镫骨畸形和其他听小骨缺损。