维生素B缺乏病及依赖症

维生素B₆缺乏病及依赖症

维生素B₆包括六种可以互相变换的吡多醇、吡多胺、吡多醛和它们各自的5-磷酸化盐的化学结构式。吡多醛5-磷酸盐是这一组中的最重要部分，为氨基酸脱羧酶、转氨酶及脱硫酶等的辅酶，参与体内氨基酸、蛋白质、脂类、核酸及糖原的代谢。因此维生素B缺乏可致体内有关生化及生理方面的异常。
维生素B6缺乏病的病因是由于食物烹调不当或品种单纯所致。维生素B6广泛存在于植物及动物中，尤以肉、肝、肾、蛋黄、全麦、花生及大豆中含量更高。肠道细菌可合成维生素B₆。在人奶、牛奶及谷类食物中都含有相当于人体需要的量，但当牛奶消毒或其他食物加热时间过长，或多次煮沸后都会使维生素B6的有效价值降低。肠吸收不良也可导致维生素B6缺乏。结核病用异烟肼治疗时，因异烟肼可与吡哆醛结合成异烟腙，从而加速了维生素B6自尿中排出。用青霉胺时也需要增加吡多醇的用量。
维生素B₆依赖症是一种遗传性酶的结构及功能障碍，需要大量维生素B6其功能才能正常进行。有时由于孕母在妊娠反应期服用大量维生素B₆以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B₆。
婴儿期维生素B₆缺乏症的主要表现为全身性抽搐、末梢神经炎、皮炎及贫血。6个月以内的婴儿出生后如喂养中缺乏维生素B6，可出现全身性抽搐(可能与脑内γ-氨酪酸减少有关)，常导致智能迟钝，同时常有胃肠道症状。如孕母在孕期中用大量维生素B6控制呕吐，婴儿出生后3小时至2周内可发生抽搐。皮肤损害包括唇炎、舌炎；在眼、鼻、口周可发生皮脂溢出。维生素B6依赖症出现的铁粒幼红细胞性贫血为低血色素、小细胞性贫血。骨髓涂片检查，铁染色见幼红细胞核周围有铁颗粒，成环状分布。血清铁浓度增加，骨髓及肝内含铁血黄素沉着显著增加(见“铁粒幼细胞性贫血”条，251页)。尚可有草酸尿、草酸膀胱结石、黄嘌呤尿或半胱胺甲硫胺酸尿等。
婴儿期无热抽搐若已排除低钙血症、低血糖症及低血钠症及感染等病因，即应考虑为维生素B₆缺乏病或依赖症。注射维生素B6100mg后抽搐停止，可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可明确诊断，服用每公斤50～100mg色氨酸液，患儿小便中可出现大量黄嘌呤酸，正常人则无此现象。脑电图检查多见不正常频率及振幅改变的波型，但无特异性。
正常维生素B₆每日需要量婴儿为0.1～0.5mg，儿童为0.5～1.5mg，成人为1.5～2.0mg。食物应加以平衡，用高蛋白饮食时，应加维生素B₆。结核病用异烟肼治疗时要注意神经系统症状，如出现异常即应减少异烟肼量。最好同时加用维生素B₆。
由于吡哆醇缺乏所致的抽搐，用维生素B6100mg肌肉注射一次即可控制，以后可用食物治疗。如系维生素B6依赖症则必须每日肌肉注射维生素B₆2～10mg或口服10～20mg。