纵隔异位囊肿

纵隔异位囊肿包括支气管囊肿、肠原性囊肿和心包囊肿，均为纵隔的胚细胞异位发生。
支气管囊肿 支气管囊肿系位于纵隔、气管旁、隆突附近、两侧肺门的先天发育性囊肿。
胚胎发育时自前肠腹侧生出肺芽，继分为左右支气管芽，然后发育长入肺实质内。发育过程中如远端肺实质成分的小堆细胞与肺芽分离，就发展形成囊肿。发育障碍出现时间稍早的，囊肿位于纵隔及肺门，称为支气管囊肿；发育障碍出现时间稍迟的，囊肿位于肺内，称为肺囊肿。后者占50～70%，可为多发性。
支气管囊肿可与气管、支气管通连，或以细蒂相连接而不相通。囊肿呈圆形或椭圆形，直径自2～10cm不等。囊肿壁厚薄不一，内壁为柱状假复层纤毛上皮细胞，与支气管上皮相似。如有感染则囊壁变厚呈肉芽组织及鳞状上皮细胞，或上皮形态消失而不易识别。如囊肿从未参加呼吸活动，则无炭末色素沉着。囊壁的外层为结缔组织、弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺及淋巴结组织，少数有软骨。囊内含清黄液体。
前肠来源的胸内囊性病变约占纵隔肿瘤的10%，其中以支气管囊肿为最多见。
成年人支气管囊肿可无症状，于查体时胸部透视发现。婴幼儿隆凸附近的支气管囊肿可有呼吸困难、紫绀、干咳和喘鸣等症状，支气管囊肿可以压迫上腔静脉、肺动脉，往往需急诊手术。有继发感染的可有发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症状。如囊肿破入气管、支气管，则咳出大量粘液痰。小的支气管囊肿，查体时无阳性体征，位于隆凸附近的更难有所发现。
诊断主要依靠放射学检查。后前位胸相可见一侧上纵隔圆形阴影，侧位显示与气管相接，边缘光滑整齐，质地均匀。如囊肿与气管支气管相通，则囊内出现液面，完全排空内容时则呈气性囊肿。鉴别诊断时支气管囊肿需与其他囊肿、纵隔肿瘤以及结核性空洞等相区别，但术前确切诊断往往困难。
由于术前不易确切诊断，处理上应手术切除纵隔的囊性病变。如已有感染等并发症，则需先处理并发症，情况允许时即手术切除。术中注意勿损伤气管、大血管等重要器官。小儿隆凸附近的囊肿如压迫症状严重时，应急诊手术切除。
心包囊肿 位于前纵隔贴附于心包外壁的薄壁囊肿称为心包囊肿。囊内膜为单层扁平或立方上皮细胞，来源于间皮细胞，囊内含有清液，多位于前心膈角，偶见于心基底部。
关于本病的病因和发病原理，多数学者认为，胚胎时期最初多数不相连的空泡位于间胚组织中间，后来融合为心包胚腔，与胸腹膜腔相通。如发育障碍空泡遗留下来即形成发育畸形-心包囊肿及心包憩室。另一种解释认为，胚胎时期在心包腹侧两侧有腹侧侧壁隐窝，如发育障碍隐窝持续存在，即形成心包囊肿或心包憩室。还有一种解释认为心包囊肿系胚胎性胸膜异常折叠形成，应称为间皮性纵隔囊肿。
心包囊肿呈圆形或椭圆形，壁薄透明，外面光滑，内膜为扁平或立方形间皮细胞。囊内含清液。贴附于心包，或以蒂与心包相连接。如与心包腔相通连，则为憩室。最多位于心膈角，少数位于心基底部，在主动脉与上腔静脉之间。
本病在性别上无何倾向性。成年人较多，心包囊肿多数因查体胸部透视发现，或因其他原因手术时发现。少数有胸部闷痛等症状。体格检查无阳性体征。X线后前位胸相见左或右心膈角处有圆形、椭圆形阴影，与心影重叠，影浅淡而匀，边缘锐利整齐，与心影不可分开。透视转动体位时，易于观察。在侧位胸相，阴影位于前下心膈显示明显。
鉴别诊断时心包囊肿需与纵隔的其他囊肿相区别，但心包囊肿的位置接近心包。前下纵隔纤维瘤、心包脂肪垫有时和心包囊肿不易区分。
由于术前难于明确诊断，往往对纵隔的囊肿病变需切除病灶，明确诊断。
肠原性囊肿 食管囊肿、胃囊肿、胃肠重复畸形均属肠原性囊肿。肠原性囊肿常伴有脊椎裂、脑脊膜膨出、肠扭转、食管闭锁以及先天性心脏病等。胃肠重复畸形自食管、胃、空肠直至肛门各种水平均可发生。胸内者多为胃囊肿，腹部者多为肠原性。
Kirwan认为肠原性囊肿系脊索分裂综合征的一部分。多位于右后纵隔，或位于后纵隔及腹膜后，呈哑铃形。大小不一，自1～20cm，多数小于5cm。生后一年内发现者较多。多伴有脊椎裂等畸形，囊肿有蒂与椎体相连接，或背侧以窦道形成皮肤瘘管。也有报告与支气管肺相通。囊肿内膜以胃粘膜最多，次为肠，少数有胰腺、唾腺、食管粘膜的。胃粘膜分泌胃酸有消化性，可有溃疡、出血及穿孔等并发症。胃囊肿含有稠而清的粘液。
此病多见于小儿，有咳嗽、呼吸困难、体重不增、呕吐、紫绀、反覆感染、下咽困难、黑便、咯血等症状。少数可无症状，而于胸透时发现。囊肿小而又没有其他畸形时，则无阳性体征。囊肿大而又有继发感染或严重畸形时，则可叩诊异常、呼吸音低弱、湿性罗音及其他相应的发现。在诊断上，除病史和临床表现外，主要依靠胸部平片和胃肠造影检查。神经系统检查和脊髓腔造影可以发现脊椎和神经系的伴随畸形。
肠原性囊肿需手术切除，以预防并发症的发生。肠原性囊肿壁血管多，易出血，可有炎性粘连，手术分离时应注意。脊椎裂等畸形是否需要处理，须根据具体情况决定。