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又叫糖元累积病Ⅸ型，系糖元沉积病的一个类型。由于肝脏内缺少磷酸化酶激酶使糖元代谢障碍，而使糖元沉积在肝脏中。临床可分为两型：甲型为常染色体隐性遗传，有肝肿大，胰升血糖素反应正常；乙型为性连染色体隐性遗传，症状多变，可有肝肿大，空腹低血糖症，对胰升血糖素反应差，生长延迟，但智力正常。可对症治疗。
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