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字词 粘多糖贮积症ⅱ型
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

粘多糖贮积症Ⅱ型type Ⅱ mucopolysaccharidosis

又叫Hunter综合征,系由于艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺失而引起一种粘多糖贮积性疾病。贮积物为硫酸肤质素和硫酸类肝素。轻型患者尿中可排硫酸肤质素与硫酸类肝素,智力正常,可生存30~60岁;重症多脏器受累,出现相应症状,多在15岁前死亡。

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