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字词 类肉瘤病
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
类肉瘤病

类肉瘤病

类肉瘤病(Boeck’s sarcoidosis)又称良性淋巴肉芽肿病,是一种慢性肉芽肿病变。病因不明。病变呈结节状结构,大小与粟粒性结核结节相似,主要由上皮样细胞组成。巨细胞多见,是由上皮样细胞融合而成,与典型Langerhans巨细胞不同。结节中心有变性,但无干酪样坏死。结节周围无淋巴细胞浸润,这些与真性结核病灶不同。
本病比较少见。病人多数在20~30岁之间。全身任何组织和器官均可受累,包括皮肤、皮下组织、淋巴结、肺、胃肠道、涎腺、内分泌腺、肾脏、骨胳、乳腺等。侵袭骨胳者,占总数25%。症状多不严重。个别病人可有轻度全身症状,如疲劳、不适、厌食、盗汗、低热等。50%病例开始时有皮疹和皮下结节,脸部可出现无痛痒的冻疮样狼疮,以后可累及其他器官。结核菌素试验为阳性或弱阳性。骨胳方面多数累及手足部诸短骨、腕和肘部次之。实验室检查,钙和碱性磷酸酶增高。血清蛋白质亦增高,主要是优球蛋白增加。有些病人尿液中含Bence-Jones蛋白。
X线检查病变在手足部诸短骨髓腔内,呈多发性、小而圆形缺损阴影,周围有骨质致密反应。骨皮质无扩张,且无骨膜反应,与结核性骨气臌不同。
本病预后良好,且可能自然愈合,因此无需特殊治疗。必要时,为了明确诊断,可作活组织检查。近年来对病变进行性发展的病人,采用强的松类药物,获得良好疗效。

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