第六型糖原沉积病type Ⅵ glycogenosis

系由于缺少肝磷酸化酶a、b而引起的一种糖中间代谢障碍性疾病。临床以肝大为主要表现，低血糖较轻或缺如；有时血浆甘油三酯升高，胰蛋白脂肪酶活力降低。诊断依据：注射胰升血糖素后无反应，提示缺少磷酸化酶；肝活检可证实糖原累积过多及磷酸化酶活性降低。此型预后良好，可对症治疗。