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系红细胞酶缺陷性贫血的一种。本病为X染色体伴性遗传。白细胞也有缺陷。临床表现为伴有精神神经系统症状，情绪不稳定，言语失调，举止异常，智力减退等。自体溶血试验为Ⅰ型，2,3二磷酸甘油酸试验升高。可对症治疗。
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