眼皮松垂上唇和甲状腺肿综合征

眼皮松垂上唇和甲状腺肿综合征又称Ascher综合征，临床上指患有眼皮松垂上唇肿厚和青春期有甲状腺肿的一种综合征。病因未明，少数家族中多人同病，为常染色体显性遗传。患者可在出生后及婴幼儿期即有上眼睑松垂，但多数在10～18岁开始发病，进展缓慢，1～2年始停止加重。许多患者在此前有短暂间眼皮水肿，1～2天后即消退，反复发作历时几月至几年后，上睑皮肤变柔软，起皱纹，毛细管扩张，使睑呈淡红或红色，严重者上眼皮松垂遮着眼的一部分，影响视物。下眼皮和耳垂偶也松垂，副泪腺肥大。从婴儿或儿童期起，患者的上唇逐渐肥厚，因唇唾涎腺有肥大、纤维化和炎症，牙龈也可肿厚。多数患者至青春期有单纯的甲状腺肿大。组织病理早期损害示眼皮、唇和牙龈等的真皮可有水肿和血管周围淋巴细胞浸润。晚期皮肤和皮下组织萎缩，弹力组织变性和消失。诊断根据幼年双侧性上睑松垂，上唇逐渐肥厚。血管性水肿，一般一侧水肿较显著，消退后不常复发，也无皮肤松垂。睑唇如有明显松垂肥厚，可作整形手术。对有单纯甲状腺肿的病人，可试用甲状腺素治疗。