皮肤肥厚骨膜增生症

皮肤肥厚骨膜增生症又称Touraine-Solente-Gole综合征，其临床特征为患者青年开始，皮肤和四肢骨膜有显著增生肥厚。主要见于男性，为一种具不同外显率的常染色体显性遗传病，但因染色体未见异常而不能肯定。症状一般在青年时开始，其脸、额和头皮的皮肤逐渐变粗糙、增厚、皱褶，额和鼻颊沟纹加深，头皮可发展成回状颅皮，睑增厚松垂，甚至遮眼视物。头、脸、胸背上中部的毛孔变粗，分泌皮脂旺盛，常导致毛囊炎，黑头粉刺和皮脂腺囊肿。手和足的皮肤也增厚，但不皱褶。由于指端软组织的增生，指呈杵状。掌跖充血潮湿多汗，四肢长骨特别是踝及腕部，双侧对称地变粗厚。X线检查示骨膜增厚，骨膜下有不规则的骨化灶，在长骨远端筋腱附着处最显。掌骨、跖骨和近掌的指骨，由于骨化和骨膜增厚变粗。锁骨、髌骨和耻骨偶可受累。踝、膝等关节腔可有渗液。皮肤和骨胳损害发展缓慢，约经5～10年后停止进行，个别可继续发展。许多患者智力迟钝，工作能力差，寿命亦短促。组织病理示皮损有胶原表皮和皮肤附件肥大，酸性粘多糖含量增多。骨膜增生，特别在胫、腓、桡及尺骨的骨干处明显，有广泛不规则的骨膜下骨化，筋韧带、腱膜有时也可受累。本征应与继发性皮肤肥厚骨膜增生症和肢端肥大症相鉴别。继发性的在30～70岁之间方发病，其皮肤变化轻微，有严重的肺病，如肺癌、肺脓疡、支气管扩张等并发症，病程进展快，治愈肺病后，皮肤骨胳损害消失。肢端肥大症中面部骨胳、下颚及颅骨均增大，有蝶鞍和视神经损害。甲状腺性肢端肥大症只限于手足变大，同时可有突眼和胫骨前粘液性水肿。对皱折的皮肤和回状颅皮可作整形手术。对皮脂溢出可勤用香皂洗涤和搽复方硫黄洗剂。对掌跖多汗，可搽1.5%三氯化铝溶液。