皮肤型恶性组织细胞增生症

皮肤型恶性组织细胞增生症是以皮肤损害为首发或主要症状的恶性组织细胞增生症，表现特有的绀红色结节及坏死性溃疡，病情严重。本病少见，约占恶性组织细胞增生症的10%。男女发病无明显差异。50%发病在20～40岁。多数病例皮损为首发病变，亦有继发于鼻咽、睾丸病变之后。皮损有特异性和非特异性两类。前者初起时为色泽鲜红的结节，以后转成紫葡萄色，坚硬如木板，蚕豆至鸭蛋大，散在或成群发出，可有压痛或不痛，少数为正常皮肤的皮下结节。部分结节可自行消退，大多数呈进行性增大，中央溃破形成溃疡，可呈椭圆形、肾形、马蹄形、多环形，大而深，可达肌层，边缘如刀截，伴浸润性红斑狭窄带，表面覆有黑色坏死结痂，有恶臭。分布以四肢为多。非特异性损害可泛发全身，有多种表现，如斑疹、丘疹、瘀斑、水疱、血疱或红皮病表现。患者有明显乏力、消瘦、苍白、发热等全身症状，后期常累及肝、脾、淋巴结或心、肺、肾等其他内脏器官。病情险恶，约半数病例在6个月至1年内死于全身衰竭。
实验室检查示全血细胞减少，尤以白细胞为甚，约在3000/μl左右。早期骨髓象可无明显改变，晚期出现成熟障碍，伴异常网状细胞或多核巨形网状细胞。骨髓病变为局灶性，因此，应多次多部位穿刺检查。组织病理示皮肤浸润常位于真皮中、下部和皮下组织，主要为异型组织细胞。细胞酶示高量的非特异性酯酶和酸性磷酸酶。电镜下可看到增生的细胞有吞噬红细胞作用。
本病需与结节性脂膜炎鉴别，后者好发于臀、股部，基本损害为红结节或斑块，与表面皮肤有粘连，有压痛，偶有破溃，愈后遗留凹陷，伴有回归热型发热，血白细胞计数不低，组织病理可以鉴别。目前尚无有效疗法，仅能暂使病情缓解。常用联合化疗，如氮芥、长春新碱、甲基苄肼、强的松联合(MOPP法)，或环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼、强的松联合(COPP法)等，并辅以免疫制剂治疗，如转移因子、左旋咪唑、卡介苗等以提高机体细胞免疫。