皮层纹状体脊髓变性cortical striospinoneural

系以进行性痴呆为主要特征，常伴有肌阵挛性痉挛的中、老年人间一种少见的中枢神经系统疾病。又称Jacob-cre-feldt病、Jacob 痉挛性假性硬化。病理检查大脑皮层各叶有明显细胞丧失，各层同时受累，同时伴有星形细胞明显增生及之后的胶质元纤维沉积；脑实质呈现变质及小囊状或海绵状疏松，因此又称为亚急性海绵状脑病。此外，整个基底节、小脑、运动脑神经核、脊髓前角细胞亦有此种改变。临床表现常以行为异常、无欲状态及记忆力障碍起病，然后迅速发生进行性痴呆，数月内发展至完全残废。常有明显阵挛性肌痉挛，有的有癫痫发作和各类型的失语症。锥体束受损可有肢体无力和痉挛；基底节受损可出现震颤、舞蹈、肌强直等；小脑受损可出现共济失调等。病程为亚急性进展，病人多在10个月内死亡，偶有存活2～3年者。