痫性发作的分类

痫性发作是脑部神经元过度放电而引起的一过性大脑功能紊乱。反复的痫性发作是癫痫的基本特征。一个癫

痫性发作的分类

部分性发作（局部开始的发作） 单纯部分性发作（相当于局灶性癫痫） ❶运动性发 作。 ❷感觉性发作。 ❸自律神经性发作。 ❹精神性发 作。 复合部分性发作（相当于颞叶癫痫） ❶意识障碍起 病者。 ❷单纯部分性发作起病进而意识障碍者。 全面性发作（非局部开始的发作） ❶大发作（强直一阵挛发作）。 ❷小发作(失神发 作)。 ❸强直性发作。 ❹阵挛性发作。 ❺无张力性发 作。 ❻无动性发作。 ❼双侧大型肌阵挛。 未能分类的发作 ❶新生儿错乱性发作。 ❷婴儿痉挛症。 ❸偏侧性发 作。 ❹偏侧抽搐-偏瘫-癫痫综合征。 ❺Lennox-Gastaut 综合征。 ❻良性中央区癫痫。 ❼间脑癫痫。

痫病人可能有一种或几种痫性发作。一般临床工作中将其分为大发作，小发作，局灶性发作和精神运动性发作等四种。但实际上痫性发作的临床表现，非常复杂而多样，远远不是这种简单的分类所能概括。为了适应日益深入的癫痫防治和科学研究的需要，现代癫痫学者，趋向于根据痫性放电的发生部位和传播范围结合临床表现，对痫性发作进行更为全面的分类如下。但分类的细目，尚未能完全统一。
各种痫性发作的分类细目列如上表。临床表现和脑电图变化如下。
部分性发作 以大脑局部功能紊乱所致的症状为特征。又分单纯性和复合性两类。单纯性发作时程较短，一般不超过1分钟，意识多不受影响；但复合性发作时程较长，并伴有意识或思维障碍。部分性发作也可能扩展成为全面性大发作； 若在大发作后尚能回忆昏迷前的感觉症状，则称之为先兆，实际上它是发作的首要部分。临床和脑电图现象提示神经元的病理放电至少在开始时限于局部的大脑皮质或与其有关联的皮质下核。
单纯部分性发作 一般指症状比较单纯的部分性发作，相当于局灶性发作或局灶性癫痫。
(1) 运动性发作：又分为下列几类：
❶局灶性运动发作性，大多见于口角、眼睑、手指或足趾。偶然持续数小时至数日，则称为部分性癫痫持续状态 （柯萨尼可夫发作）。局灶性运动发作，除能迅速扩散为大发作外，也可能缓慢地扩展到同侧另一肢体或整个半身，称为乍克森(Jack-son)发作。严重而持久的发作常遗留暂时性的局部瘫痪(Todd氏瘫痪)。
❷旋转性发作：最常见者为眼球向一侧的强直性同向偏斜，也可包括头部和躯干，偶然造成全身旋转。
❸姿态性发作头、眼的旋转伴同面向同侧上肢的外展、肘屈、下肢的伸直和对侧上肢的伸直，也称Magnus和Kleijn现象。
❹语音性发作患者发出单调的语声，或重复发作前所说的字句； 后者也称痫性重复言语。
(2) 感觉性发作又分为以下几类：
❶体觉性发作为麻感、触电感、蚁走感、针刺感、温热感、动作感、变形感或肢体缺失感。大多发生在口唇、舌部、手指或足趾。
❷视觉性发作常见者为闪光、也可有复杂图象； 有时表现为局部视野缺损。
❸听觉性发作表现为音响或短暂耳聋。
❹嗅觉性发作多为焦臭或不易描述的气味。
❺味觉性发作为苦、咸等幻味。
❻眩晕性发作为身体移动感或旋转感。
(3) 自律神经性发作常涉及胃肠道者如唾液分泌增加，胃部不适感，胃气上升感、腹痛、肠鸣、腹泻等。有关腹部者也称腹型癫痫。牵涉呼吸道者如呼吸急促或暂停、咳嗽、支气管分泌增加等。牵涉心血管系统者如心悸、潮红、青紫、心律不齐，血压波动等。牵涉泌尿生殖系统者如尿失禁、勃起等。
(4) 精神性发作表现为发作性的高级神经活动障碍。包括不同程度的失语性发作、记忆障碍性发作例如对生疏事物感到似曾相识感(deja vu); 思维性发作例如强迫思维，双重思维或瞬间顺序涌现往事的全景思维，情感性发作例如无故的恐惧、欣快、抑郁或暴怒； 错觉性发作例如影像大小、形状、距离、颜色发生变化或伴影像移动感，声源强度、音调、距离或部位发生变化；以及结构性幻觉性发作例如景像幻觉、言语与音乐幻听等，多为以往经历的重现，内容较为复杂。
复合性部分性发作 相当于颞叶癫痫。但也见于其他病灶部位在额叶和嗅脑皮质者。
(1) 意识障碍起病者有三种： 第一是单纯意识障碍性发作。多见于儿童，又称颞叶性失神或假性小发作，表现为突然意识中断，二眼凝视，面色苍白，历时数分～数十分钟，随之或入睡短时而恢复。第二是伴发单纯部分性发作。第三是伴自动症发作。自动症形式多种，可能是重复原先正在进行的动作，或见新的无意识动作，或是对幻、错觉的反应动作。
❶饮食性自动症 最为多见、常为口部重复动作如吮吸、咀嚼、舔食、伸舌、清喉等，如同进食，常伴唾液分泌增加。
❷拟态性自动症 无意识地重复某种简单动作如搓手、抚面、解扣、脱衣、摸袋、移动桌椅等。
❸姿态性自动症 无意识地重复某种简单姿态。
❹游动性自动症 无意识地行走、奔跑、乘坐或驾驶车辆，一般持续数分钟，偶见持续数日，甚而达月者，则可能为并发精神病的症状。
❺言语性自动症 多为简单语句的重复或叫喊。
(2)单纯性部分性发作起病进而意识障碍者，又依有无自动症可分为
❶单纯性部分性征象进而意识障碍性发作与
❷单纯性部分性征象进而意识障碍伴自动症性发作二类。
全面性发作这类发作在开始时即有意识障碍； 如有抽搐，均在双侧同时出现。
大发作 见于成人或儿童，以昏迷和全身抽搐为主要表现。患者当时如在立或坐位，则先见倾跌。发作可分为强直和阵挛两期，因此也称为强直-阵挛发作。强直期中，所有的骨胳肌呈现持续的收缩，其强度在各拮抗肌群中先后偏胜。在躯干和四肢肌肉中大致先屈曲而后伸直。口部先张开然后闭合，可能咬破唇舌。喉部痉挛时，发出声音，称为痫叫。强直期持续约10～20秒，在肢端逐渐呈现微细的震颤； 后者的幅度逐渐增大并延及全身，乃进入阵挛期。全身肌肉呈现间歇的屈曲痉挛；其频率逐渐减退，阵挛期持续约30～50秒。最后在一次强烈痉挛后，突然停止。在发作中，并常有心率加快、血压升高、唾液和汗分泌增多、瞳孔散大、尿失禁甚至两便失禁等植物神经症状。呼吸暂时停止，皮肤、粘膜呈现青紫，瞳孔反射和各种浅、深反射也都消失。
发作后，呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫。心率、血压、反射、瞳孔趋向正常。昏迷逐渐减轻；可能在清醒前表现精神错乱。自发作开始至意识完全恢复约需5～15分钟。事后除先兆外全无记忆。不少患者在发作后疲乏嗜睡； 醒后诉说头痛，或有呕吐。在夜中发作者，晨醒时常仅感到头痛和遗尿。
发作早期脑电图有短促的低快记录。旋即出现振幅逐渐增强的约10c/s波，但常为肌电伪迹所掩盖。进入阵挛期后，呈现频率逐渐变慢的周期性慢活动、最后达1c/s活动。慢活动间隙中有成群的棘波，和阵挛同步。抽搐终止后，有数秒至数十秒的低平记录，即所谓病后衰竭期，然后次第出现弥散性δ活动、θ活动，以迄正常人节律。
癫痫患者有大发作者，其发作频率不定；自数日一次至一日多次不等。大发作若陆续频繁发生，使意识持续昏迷者，称为大发作持续状态； 通常也简称癫痫持续状态。多伴有高热，脱水，酸中毒和电解质紊乱。
小发作 以短暂的意识障碍为主要表现。多见于儿童和少年期。有下面几种类型：
(1) 典型小发作： 也称失神发作。表现为突然发生和突然终止的意识障碍，一般持续5～30秒。患者当时静止、无语、两眼瞪视或上视，眼睑可有微细颤动；发作后全无记忆。发作时，脑电图记录上暴发双侧对称同步的高电位3c/s棘慢复合波，逐渐缓慢至2c/s，然后突然终止。
(2) 非典型小发作（曾称变型小发作）: 发作时过程较短，约5秒。意识障碍较轻，有时仅为短促的精神错乱。开始和终止也很急骤。当时脑电图记录有双侧同步但常不很对称的高电位不规则1～21/2c/s的尖-慢复合波，背景活动也有弥散性异常。
❶伴发肌阵挛者也称肌阵挛性失神：有广泛的肌阵挛，以屈肌为主，常导致倾跌；发作时脑电图上有弥漫性的3c/s棘-慢波或多棘波-慢波，其棘波和阵挛同步。
❷伴发肌张力增加： 肌群间的张力可能有偏胜或不对称，造成前俯性失神、后仰性失神或旋转性失神。
❸伴发肌张力减退： 造成无张力性失神和3c/s的慢波同步。
❹伴发自动症： 例如不自主的姿态或行走动作，称为自动性失神。
❺伴发植物神经症状： 例如心率或呼吸加快或减慢，咳嗽、喷嚏、恶心、呕吐、肠鸣、腹痛、腹泻、流汗、流涎、皮肤潮红、青紫、瞳孔散大、缩小、尿失禁等。
小发作的频度一般比大发作为密，尤其是典型小发作，有时可达每日100次上下，即称为密集型小发作。典型小发作偶然持续长达数小时以至数日，称为小发作持续状态；当时的意识障碍大多较轻，自精神错乱至轻微思维缓慢不等，而脑电图上有长段的小发作型放电。
强直性发作 多见于儿童和少年期，睡眠中发作较多。发作时肌肉呈现移动性的缓慢收缩。一般牵涉躯干、颈肌、面肌、嚼肌、喉肌和胸、腹肌次第收缩。称为躯干型或躯干发作。伴有四肢近端肌肉收缩者称干肢型发作。伴有全身肌肉收缩者称全身型发作，可以造成倾跌。发作时程约数秒至数十秒，同时有意识障碍和植物神经紊乱。脑电图在发作时大都呈示低平记录，少数呈现快波或高电位10c/s波。偶然频繁发作、连续数日，构成强直性发作持续状态； 多伴有严重的植物神经状态如支气管分泌物增加等。
阵挛性发作 即节律性肌阵挛仅见于婴儿和幼童； 多在睡眠或发热时发生。开始即昏迷； 然后有持续数秒至数分钟的双侧肢体阵挛性抽搐、发作时脑电图呈现不规则的棘-慢波活动。
无张力性发作 多见于儿童。一般为短促的意识障碍和全身肌张力松弛，导致倾跌，称为痫性跌落发作，脑电图大多呈现单个或短促的多棘-慢波，继以短段的弥散性慢活动；偶然持续数分钟，脑电图示10c/s的尖波和1～2c/s慢波。
无动性发作 同上而肌张力不变；持续数分钟。脑电图变化同无张力性发作。
双侧大型肌阵挛性发作 见于儿童和成人，为阵发性的双侧肢体肌肉的短促收缩，可能成倾跌，但无明显意识障碍。脑电图呈现无固定频率的多棘-慢波，棘波和肌阵挛并不确切地同步。偶然发生持续数分钟至数小时的肌阵挛持续状态，则伴有昏迷，长期的肌阵挛也见于儿童的某些弥散性脑病。
未能分类的发作
新生儿错乱性发作 新生儿的痫性发作很多是变动的，断续的，甚至是隐蔽性的； 临床症状和脑电图记录间的关系也常不相配合。
(1) 阵挛性发作： 阵挛一般局限于一侧面部或单肢，时程不定，也常断续出现，可能缓慢扩展； 脑电图在相当区间歇地出现单一尖波灶、也可向邻区缓慢扩展，偶然移至对侧。也可能迅速移至其他部位，甚至周转地发生；脑电图呈示多发性尖波灶。
(2) 强直性发作和肌阵挛性发作： 可能局限或包括全身。全身强直发作表现为断脑强直或角弓反张；肌阵挛性则以屈肌收缩为较多见。脑电图变化常和微型发作相同。
(3) 微型发作： 发作时仅表现为瞪眼、瞬目、眼球颤动、吸吮动作或呼吸暂停等轻微症状，脑电图示多发性尖波灶、周期性尖波活动或低平记录。
婴儿痉挛症((West综合征) 仅见于婴儿和幼童。多种病因可以引致本综合征，包括先天性脑畸形、产伤、新生儿窒息、结节硬化、苯酮尿症或其他代谢障碍等，但有时无明显病因。起病年龄多在数月至周岁间。痉挛发作多在婴儿入睡前或觉醒后，表现为短促的强直性痉挛，时程一至数秒，但可能密集地发作。屈肌的痉挛最为多见，造成点头、屈体动作，可伴有双臂的外展和下肢的屈曲，犹似古时某些民族的敬礼式，故也称行礼发作。脑电图示高电位节律失调，发作时显示短暂的(1～5秒)低快或低平记录，偶然棘波和慢波更加明显。大多数病例在5岁前后停止发作，但常渐呈现严重智能发育障碍，也多转化为非典型小发作或大发作。
偏侧性发作 抽搐部位限于身体的一侧，但在儿次发作中症状可在双侧交替出现，或在一次发作中在双侧先后出现。大多见于婴儿和幼童。
(1) 偏侧性强直——阵挛性发作： 昏迷和强直、阵挛痉挛过程均同大发作；但抽搐仅限于一侧，发作时程也短，约1分钟。发作时脑电图变化类似大发作，但仅限于痉挛的对侧半球，或在该侧偏胜。
(2) 偏侧性强直性发作： 一侧肢体的强直痉挛，时程数秒至十数秒，常伴有意识障碍，发作时脑电图呈现双侧低电位快活动，继以对侧偏胜的慢波。
(3) 偏侧性阵挛性发作： 偏侧阵挛性发作时程较长，约数分至数十分钟；意识障碍不明显。但偶然形成连续数小时至数日的持续状态则伴有昏迷。严重持续的偏侧阵挛发作也往往遗留持久的痉挛性偏瘫。发作时脑电图有双侧同步的δ活动，和个别棘波，对侧偏胜。
偏侧抽搐-偏瘫-癫痫综合征 婴儿或幼童中发生的偏侧阵挛性发作，严重时遗留持久的偏瘫，隔数周至数年后又在病侧发生局灶性癫痫。
Lennox-Gastaut综合征 是儿童癫痫中的常见类型，病因大约为多种弥散性脑病或代谢障碍。临床表现常包括非典型小发作，肌阵挛性小发作、强直性发作、无张力一无动性发作和大发作等，常合并程度不等的智能发育障碍。
良性中央回癫痫 起病在10岁上下的儿童，过去均无脑部损害病史或神经精神征象。发作以在睡中较多： 一般为限于一侧面部和口部的局灶性阵挛，可伴有该侧面部的麻感，也可牵涉同侧上肢和下肢，甚至继发形成大发作。较少见的症状包括口腔内麻感、窒息感、发音、吞咽和舌部动作困难，口唇不自主动作，嚼肌强直，流涎，胃痛、呕吐等。发作间脑电图有单侧或双侧中央回附近的棘波放电。本症易于用抗痫药物控制，在青春期前后可全愈。
间脑癫痫 除大发作和晕厥外，常有头疼、眩晕、麻木感等感觉症状，暴怒、恐惧等情感症状，寒战、发热、瞳孔改变以及前述胃肠道、呼吸道与心血管系统等植物神经症状，作为先兆或单独的发作性症状。疼痛发作多在头部或腹部。病者多为儿童或青少年，少数有颅脑损伤或脑炎往史，一部份有持久精神症状。除典型病例外，诊断不很容易，脑电图示14或6c/s正棘波，但并非特异，或见颞部痫性灶等。由于抗癫痫药物对大多数病例有效，怀疑时可做诊断性治疗。