狼疮肾炎
肾炎可以是全身性红斑狼疮的重要组成部分,发生率高达50~80%。红斑狼疮是一种涉及许多系统的自身免疫性疾病,主要症状有不规则发热、典型皮疹、关节痛及肾炎等。患者女多于男,年龄多于6~7岁以上。肾活体组织检查可将肾小球病变分为局灶增殖型、弥漫增殖型及膜型三种。毛细血管壁明显增厚,形成典型的“线圈”变化;有时可见到紫蓝色细胞内包涵体,名苏木精小体,乃细胞核变性后的聚合物,为狼疮肾炎所特有,但不常见。电子显微镜下可见肾小球内皮细胞有致密沉积物,为上述“线圈”变化的由来。
狼疮肾炎的临床表现与其他类型肾小球肾炎无明显差异,蛋白尿、血尿较常见,高血压也常遇到,有时出现肾病综合征及肾功能不全等。于活动期抗DNA抗体滴度升高,C3及总补体水平下降。红斑狼疮及其肾炎常出现周期性复发,此与DNA-抗DNA复合物在血内循环并再度沉着有关。治疗目的在于抑制抗体形成及由此而引起的炎性反应,故常用肾上腺皮质激素。强的松用量每日1.5~2.0mg/kg,每日总量最高不超过60mg,疗程于轻症或局灶型为4周,重症或弥漫型为8周,以后剂量减半; 如无复发表现可继续减量或隔日晨一剂以至停药。联合应用免疫抑制剂的意见不一,一般仅用于重症或复发病例。预后与病变范围有关,局灶型预后较佳,弥漫型预后不良,膜型预后居二者之间。小儿狼疮肾炎以弥漫型为主,故预后较成人为劣,起病5年以上存活者约40%。死亡原因为肾脏功能恶化、细菌性感染和中枢神经系统损害。