特发性腹膜后纤维化

腹膜后纤维化是一种病因未明的腹膜后纤维脂肪组织的非特异性非化脓性进行性慢性炎症，可引起腹膜后广泛纤维组织增生，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻。现多数人认为本病是周身特发性纤维化表现之一，和硬化性甲状腺炎、硬化性胆管炎、眼眶内假性肿瘤等类似，其病因和自家免疫有关。病人往往有慢性炎性病灶，如腹膜后器官(肾、膀胱)慢性炎症、腹膜后淋巴管或淋巴结炎及盆腔内妇科慢性感染，某些药物如用于偏头痛的麦角胺和对抗五羟色胺的methysergide等，也可能引起纤维化。本病白种人较多见，在我国相当少见。腹膜后纤维化呈灰白色的扁硬纤维化斑，厚度不一，最常见的部位如骶骨岬部，常可向上延伸到肾蒂甚至纵隔，向下延伸到盆腔，分界常很清楚；在界限范围内，最易受压的腹膜后空腔器官为输尿管的下1/3处，约占75～85%的病例，但不侵犯输尿管管壁，其次为下腔静脉，一般不发生动脉压迫性梗阻。
初起往往无症状，以后因输尿管梗阻可出现下腰、下腹部钝痛，疲乏、不适、厌食、恶心、呕吐、体重下降等症状。症状轻重和尿毒症的发展程度一致，严重的输尿管梗阻可达到无尿的程度； 腹膜后下腔静脉和淋巴管梗阻能引起下肢水肿，但一般不重；压迫神经可引起疼痛，在直腰时疼痛可累及外阴、会阴、腹股沟、大腿前内侧和睾丸等部位，夜间疼痛较白天为重；少数情况下可因压迫腹膜后内脏神经而引起胃肠道功能紊乱； 个别可压迫十二指肠引起部份梗阻症状。实验室检查没有特殊诊断意义，慢性肾功能不全为主要发现，静脉肾盂造影或逆行尿路造影可见肾盂积水，输尿管在梗阻部位以上屈曲扩张，并向内侧移位，但逆行造影时导管通过输尿管可无障碍；淋巴造影如发现第四腰椎以上平面有梗阻和造影剂滞留亦有助于诊断；静脉梗阻可经下腔静脉造影证实；手术探查活组织病理检查可以确诊。
肾上腺皮质激素适用于早期病例，术前准备及术后防止复发。如有尿路梗阻，早期可试用肾上腺皮质激素，如纤维化已很严重，则需手术治疗，松解受压的输尿管并移位至腹膜腔内，有的病人甚至需先作肾盂造瘘术，以解除尿毒症。血管淋巴梗阻很少需用手术疗法，可采用激素疗法。应用麦角衍生物及抗五羟色胺药物者应停用。本病虽系进行性，但有自限倾向，有的还能自发缓解。即使发生泌尿系梗阻，只要及时发现，解除梗阻，一般预后良好。