特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS

系一种原因未明的主动脉瓣疾病。此种病变心血管造影显示左心室壁有不规则的肥厚；超声心动图中室间隔肥厚，左心室壁厚度正常或稍厚，收缩速度与幅度降低；左室腔变小，左室流出道变窄。收缩早期或晚期可听到杂音；脉波上升快并有小的第二波峰；并可闻及第四心音。

特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄

本病是心肌病的一种类型，亦称肥厚性梗阻型心肌病。病变部位可累及左心室或右心室，但以左心室最为常见。病变的特征是左心室心肌广泛肥厚，引致左心室流出道血流梗阻。特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄的病因尚不明确。一部分病人有家族性发病史，约10%的病例在婴儿期即呈现临床症状和体征，因而被认为是先天性主动脉出口狭窄的一种类型，但绝大多数临床病例均见于青、中年，在出生后直至发病前均不呈现临床症状和异常体征，提示本病系后天获得。两性发病率无明显差异。
呈现左心室流出道血流梗阻病例的主要病理异常是左心室心肌肥厚，以室间隔肥厚为主。心室间隔心肌厚度可超过左心室游离壁厚度30%以上，左心室腔缩小，二尖瓣前瓣叶与肥厚的心室间隔相靠拢。病理学检查显示心肌束巨大。心肌组织学检查见心肌细胞排列不正常，零乱、不平行，细胞较正常者粗而短。心室收缩时肥厚的心室间隔突入左心室腔，处于左心室流出道的二尖瓣前瓣叶向前推移，引致左心室流出道狭窄，血流受阻，并可并发二尖瓣关闭不全。左心室腔与左室流出道之间产生收缩期压力差。由于左心室心肌肥厚，顺应性降低，舒张末期压力升高，肺静脉压也相应增高，造成肺部郁血。兼有二尖瓣关闭不全者，肺郁血更为显著。心肌肥厚，需氧量增多，引致冠状动脉血供相对不足。
临床上见到的病例发病年龄多在30岁之前，起病缓慢，病情轻重不等，临床表现亦不一致。临床症状的轻重受血液循环状态的影响。气候温热，骤然起立，或吸入亚硝酸异戊酯等血管扩张药物，周围循环阻力降低，促进左心室排空；体力活动时，心率加速，心室舒张期缩短，充盈不足加重； 以及左心室收缩力加强等情况均可诱发或加重左心室流出道梗阻的程度。常见的症状为肺郁血引起的劳累后气急和心绞痛，服用硝酸甘油难于得到缓解，尚可有易倦、头晕、昏厥等。晚期病例可呈现心力衰竭，猝死较为常见。
体格检查常显示心浊音区无明显扩大。心尖搏动和脉搏均可呈现双峰性或两叉性冲动。这是因为在心室收缩的初期，左心室流出道通畅，左心室排血尚未遇到阻力，搏动有力；心室开始收缩后，呈现流出道梗阻时，左心室射血量减少，搏动减弱；到收缩后期再有所加强。胸骨左缘下部可听到收缩中期粗糙的喷射性杂音，有的病例伴有收缩期震颤。兼有二尖瓣关闭不全者则尚可听到心尖区收缩期吹风样杂音。不少病例可听到第三心音和第四心音。
心电图检查常显示左心室肥大、劳损，不少病例呈现右束支传导阻滞或左束支传导阻滞。室性早搏、室性心搏过速等心律失常较为多见，部分病例显示预激综合征。
胸部X线检查示左心室肥厚但心影增大不显著。晚期病例可有左心房增大和肺血管充血。升主动脉不显现狭窄后扩大。选择性左心室造影显示在收缩中期肥厚的左室心肌造成左心室中部、主动脉瓣下方狭窄。在收缩晚期主动脉瓣下造影剂显示倒立的锥体影像，锥体的尖部为梗阻所在部位，底部为主动脉瓣，此时左心室腔内其它部位造影剂已全部排空。并有二尖瓣关闭不全者造影剂可自左室返流入左心房。
超声心动图检查对确立诊断很有价值。主要征象为主动脉瓣正常，左心室腔缩小，心室间隔心肌增厚，其厚度与左心室后壁厚度之比常大于1.3比1。二尖瓣前瓣叶在心室收缩时向前移动。
左心导管检查显示左心室腔与左心室流出道之间存在收缩压力阶差，达4.00～13.3kPa，而左心室流出道与升主动脉之间不存在压力差。
特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄病程进展缓慢，但一旦呈现临床症状，病情即逐渐恶化，常死于心律失常或心力衰竭，猝死亦较多见。
各种治疗方法虽未能改变病程的发展，但可减轻症状。早期病例可服用β受体阻滞药物如心得安以抑制心肌收缩力，减轻左心室流出道梗阻的程度，改善症状。劝说病人避免劳累和重体力活动。
外科治疗的适应证和手术途径意见尚不一致。手术的目的是部分切除肥厚的心室间隔心肌，减轻左心室流出道的梗阻程度，需在体外循环、冷停搏液保护心肌下施行心脏内直视手术。较常采用的手术途径是经升主动脉切口，在右冠瓣叶下方用锐利的小刀片切除部分心室间隔左室面肥厚的心肌； 亦可经左心室切口部分切除心室间隔。有的外科医师采用右心室切口，切除心室间隔右室面肥厚的心肌，使心室间隔被削薄，活动度增大，左心室收缩时心室间隔可被推向右心室腔，从而改善左心室流出道狭窄。手术死亡率约为10%，术后约80%的病例，症状得到缓解。

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特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄

特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄是一种心肌病，属于非对称性肥厚型心肌病或梗阻性肥厚型心肌病 （简称梗阻型心肌病），特征为室间隔的不对称性肥厚而阻塞左心室流出道。本病也曾称为“肌肉性主动脉瓣下狭窄”、“弥漫性瓣下主动脉口狭窄”、“功能性主动脉口狭窄”、“功能性左心室阻塞”、“假性主动脉瓣狭窄”等(见“原发性心肌病”条)。