特发性弥漫性肺间质纤维化病

特发性弥漫性肺间质纤维化病又称Hamman-Rich综合征，为一少见的慢性进行性疾病。病因不明，可能是：
❶病毒、支原体、立克次体等感染引起，但未被证实；
❷药物如肼苯哒嗪、争光霉素、呋喃妥因、环磷酰胺、白血福恩（马利兰）、对氨柳酸等化学物质或环境污染物质引起的变态反应或中毒；
❸免疫缺陷所致；
❹遗传体质所致。
早期病理变化为肺泡壁、肺泡管、支气管周围组织有大单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞，偶有嗜酸粒细胞浸润，肺泡腔内有大量纤维素渗出液。疾病晚期肺泡壁及间质内的纤维母细胞增生，产生大量纤维，破坏肺泡、肺泡管及毛细支气管结构，使肺泡腔堵塞，肺泡内渗出液机化，肺泡毛细血管阻塞。以后纤维收缩，肺泡破裂成肺大泡、自发性气胸，并可发展为支气管扩张或蜂窝肺。肺功能可出现障碍，肺泡气体弥散量减少，但无阻塞性通气障碍。肺活量和肺顺应性减低，胸廓与膈肌活动受限制，动脉血氧分压下降而二氧化碳分压正常。低氧血症导致血管床收缩，激发慢性肺心病、右心衰竭，尤于合并感染时，易引起急性呼吸衰竭。
临床起病缓慢，多见于儿童或成人，有进行性呼吸困难、青紫，活动时加剧，重者有鼻扇、三凹征、桶状胸、咳血丝痰，晚期可出现杵状指（趾）。两肺有弥漫性捻发音或干性啰音。至疾病晚期，约半数有肺原性心脏病、右心衰竭。急性发病较少见，常为婴幼儿。不论急性或慢性发病，合并感染后有高热、咳出脓痰、气急、青紫，可致急性呼吸衰竭。肺部X线表现，急性期两肺有斑点状阴影，部分融合成片； 慢性期两肺有颗粒状、网状斑点、小结节状阴影，均以下叶明显。
根据进行性呼吸困难，活动时青紫加剧，不发热，杵状指（趾），有捻发音，肺部X线和肺功能变化即可诊断。确诊靠肺组织活体检查，但极少采用。应与继发性肺纤维化病如结缔组织病、结节病、肉芽肿病、恶性肿瘤、间质性肺炎等鉴别。
急性发病者可于数天至6个月内死亡。慢性不经治疗者多于数年内死亡。对肾上腺皮质激素治疗反应良好者可存活10年以上。疾病完全停止进行者极少见。死因多数为感染和呼吸衰竭，部分死于心力衰竭。
无特效药治疗。肾上腺皮质激素可使部分病例的症状有所缓解，但不能改变病情进展及改善肺功能。早期应用疗效较晚期好，停药后症状复现。对症治疗有吸氧、抗感染和控制心力衰竭等。