特发性尿钙增多症
本病是病因未完全明了的尿钙增多 [女姓>12.5mEq(250mg)/24 h尿男姓>15mEq (300mg)/24h尿] 而血钙正常。其原因可能是: 肠道吸收钙亢进,致尿钙排出增多; 肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多; 肠道和肾小管均有功能障碍。本症男性多于女性,多发生于30~60岁。典型表现有:
❶泌尿系症状:由于尿钙增多,故半数病人有尿路结石、肾绞痛、血尿,并发尿路梗阻或感染,以及多饮、烦渴、多尿,尿沉淀多,呈白色,少数病人可发展为慢性肾功能衰竭。
❷骨病变: 由于钙大量从尿丢失,体内钙呈负平衡,少数病人可继发甲状旁腺功能亢进,以致产生轻度骨质疏松。实验室检查: 尿钙增多[正常24 h尿钙约5~10mEq (100~200mg)],血钙正常,血磷有时可降低,粪钙、磷可减少,血碱性磷酸酶增高。低钙饮食试验(每日摄入钙<300mg,共3天,第4天测24 h尿钙); 尿钙排量高于正常。钙耐量试验(低钙低磷饮食三天后,第四天给钙15mg/kg,静脉滴入,于五h内滴完后第三h测血钙,并留24 h尿测尿钙),尿钙排量除减去每日基础尿钙排量外,超过滴入钙量的50%; 尿磷排量在滴钙后的第4~12h较0~4h小时降低20%,表示试验为阳性。
根据上述临床特征,排除其它尿钙增多的原因即可诊断。主要鉴别的疾病有: 其它原因所致的肾结石、原发性甲状旁腺功能亢进症、肾小管性酸中毒等。此外,亦应与其它引起尿钙增多的疾病相鉴别如髓质海绵肾、结节病、长期皮质素治疗、Paget病、慢性镉中毒、铍中毒、Wilson病等。可根据各种原发病特点进行鉴别。治疗主要是减少尿钙排量及防止尿石形成。
❶低钙、低钠、低草酸盐饮食; 多饮水;
❷苄氟噻嗪能减少尿钙排出和增加利尿,每日5~10mg;
❸磷酸纤维素钠可减少肠道钙吸收,每日15~30g,分3次服;与上述利尿剂合用,疗效更好,对肠道吸收钙增多的病人有效;
❹正磷酸盐口服可能是通过肠道内磷钙结合,减少钙吸收或磷直接影响肾小管细胞功能,增加钙重吸收,减少尿钙,防止尿石形成。常用磷酸盐缓冲液 (甲液为10.4%Na2HPO4·12H2O; 乙液为23.8%NaH2PO4·2H2O),每日80~100ml (甲液48~60ml加乙液32~40ml),其中含磷1.2~2.0g,每日量分3~4次冲服。如果已形成尿石,则按泌尿系结石治疗,同时防治尿路感染。