溶血性黄疸hemolytic jaundice

凡因红细胞破坏过多，使血液中总胆红素浓度高于正常范围而引起的黄疸，叫溶血性黄疸。是黄疸中常见的一种。原因有红细胞脆性增加、血液中有溶血素或其他因素，使红细胞大量破坏而发生溶血，见于遗传性球形红细胞增多症、自体免疫性溶血性贫血、恶性疟疾、异型输血、蚕豆病、某些化学物质或毒物中毒等。此种黄疸病人有贫血表现，造血骨髓增生、周围血液中网织红细胞及晚幼红细胞增多、脾肿大等；血液中游离胆红素大量增加、胆红素定性试验为间接阳性、直接阴性；尿中无胆红素；胆汁中结合胆红素增加、粪中尿胆元增加；血中与尿内尿胆元增多。此类黄疸在黄疸的鉴别诊断中十分重要。

溶血性黄疸hemolytic jaundice

系由于红细胞脆性增高或体内存在特异性溶血素等，使红细胞破坏增多，生成大量间接胆红素，超过肝脏处理能力，致血液中总胆红素浓度升高，渗入组织而形成黄疸。此外，贫血、缺氧等因素，使肝脏的胆红素代谢功能降低而加重黄疸。常见于各种先天性或获得性，免疫性或非免疫性溶血性贫血。

溶血性黄疸

溶血性黄疸是由于大量溶血，非结合胆红素生成过多，超过肝脏代谢清除能力而引起的黄疸。凡因红细胞脆性增加，血液中有溶血素，血循环中的机械因素(如体外循环、人工瓣膜、微循环血管病)等导致红细胞大量破坏、溶解的疾病，都能产生黄疸。较常见的有：
❶先天性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病等；
❷获得性溶血性贫血如自身免疫性溶血性贫血、异型输血后溶血性贫血、新生儿溶血症、遗传性葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（蚕豆病）、恶性疟疾、某些化学物品和生物毒中毒、大面积烧伤等。大量溶血时血红蛋白分解后形成过多的非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合和排泄的能力，增加肝脏负担；另一方面，溶血所致的贫血与缺氧、红细胞破坏产物的毒性作用，也削弱肝细胞的代谢功能，致使非结合胆红素滞留在血液中而产生黄疸。但是，肝脏代谢胆红素的能力很强（数倍于正常的需要），血中大部分非结合胆红素很快地被肝细胞转变为结合胆红素，经由胆道排泄，因此溶血性贫血引起的黄疸一般不深。
溶血性黄疸的临床特征为：
❶皮肤和粘膜呈浅柠檬色，无瘙痒、苍白显著；
❷急性发作时往往有发热、腹痛、腰酸背痛等症状；
❸有骨髓造血组织增生的表现，如周围血中网织红细胞增多和出现有核红细胞，骨髓象呈红细胞系统增生活跃；
❹脾肿大；
❺血清总胆红素一般为1～3mg/dl，不超过5 mg，增高成分为非结合胆红素；一分钟胆红素 （加重氮试剂后一分钟内出现紫红色直接反应所测得的结合胆红素）的含量正常，其所占比值不超过总胆红素量的15%。凡登白试验呈间接反应；
❻尿中尿胆原和尿胆素增多，而无胆红素；在急性血管内溶血，血中游离血红蛋白超过130 mg/dl时，尿呈酱油色，称为血红蛋白尿；
❼24小时粪中尿胆原排出量增多，常超过300mg;
❽血清铁和尿中含铁血黄素含量增加；
❾红细胞脆性在遗传性球形红细胞增多症病例中增高，而在地中海贫血中降低；
❿急性严重病例（如急性大量溶血）可出现急性肾功能衰竭。