溶血性尿毒症综合征

本综合征好发于婴幼儿，成人偶见。临床特征为重度溶血性贫血，血小板减少及急性肾功能衰竭。婴幼儿常以上呼吸道感染或急性胃肠炎为先驱，在数天或2周内出现典型症状，似与病毒、细菌及立克次体感染有关；在急进型高血压，肾移植后。癌症及服用避孕药后亦有发生。病情轻重不一，患者呈现贫血、黄疸、紫癜、少尿或无尿，剧者常伴有神经系统症状如抽搐或昏迷，有时有胃肠道出血及高血压，血尿素氮增高，并出现尿毒症。血像呈典型溶血表现，有红细胞碎片，锯齿状细胞及网织细胞增多，白细胞计数高而血小板计数低，血浆游离血红蛋白浓度升高，而亲血色球蛋白浓度降低。抗人球蛋白试验阴性，因此认为系一种微血管性溶血性贫血，与血栓性血小板减少性紫癜相似。尿常规发现红、白细胞，管型及蛋白尿，血、尿纤维蛋白降解产物(FDP)明显增多。肾活检可见肾小球毛细血管内皮肿胀，并可有微血栓形成，堵塞毛细血管腔，发生局限性坏死，剧者肾皮质广泛坏死。治疗以对症为主，小量输全血或红细胞；有尿毒症者早期透析疗法可降低死亡率。对于使用抗凝治疗如肝素，潘生丁的疗效意见不一致，但有报道经抗凝治疗后症状好转者，停药后又可增剧。病程不定，一般历2～5周好转，死亡率约为5～20%，部分患者可有高血压、肾功能损害等后遗症。