溶血-尿毒综合征

溶血-尿毒综合征以急性肾功能衰竭、急性溶血性贫血和血小板减少为其特征。病因及发病机理尚不十分明了，疑与病毒、细菌感染以及遗传和过敏等因素有关。常见于婴幼儿。肾脏组织病理学变化主要为肾小球毛细血管及肾小动脉内皮细胞受损，引起管腔内血小板和纤维蛋白沉积与血栓形成，管腔闭塞，可见局灶性和完全的肾皮质坏死。红细胞及血小板通过受损变窄的血管时被挤压破坏而致溶血。
临床表现多以发热开始，伴咳嗽、流涕、呕吐、腹泻、纳差等症状。年长儿可诉腹痛，多拟诊为病毒感染或肠胃炎，数日后出现面色苍白、乏力、黄疸、发热、浮肿、高血压、特别是少尿和无尿； 约1/3的病例有神经系统症状。由于血小板减少，皮肤可有出血点及瘀斑，周围血象呈溶血性贫血，红细胞大小不等，呈多染色性，出现破裂细胞（皱缩红细胞）及异形红细胞（盔形细胞），白细胞增多，核左移，血小板减少(10万/μl)，网织红细胞增高。血清胆红素增高，尿素氮增高，二氧化碳结合力降低。尿检查蛋白、红细胞、白细胞和管型均阳性，抗人球蛋白试验多为阴性。
重症贫血可输新鲜纯红细胞，血小板减少时可输血小板。尿少、尿闭、酸中毒和电解质紊乱时可按急性肾功能衰竭原则处理。病情迁延形成慢性肾功能衰竭者可行长期透析或考虑肾移植。肝素抗凝及链激酶促使纤维蛋白溶解等疗效均不肯定，且可加剧出血现象，必须慎用。肾上腺皮质激素疗法可加重血凝、高血压及氮质血症，不宜应用。
预后，轻者1～2月内恢复，重症有肾功能衰竭及贫血不断加重者可于2～6月内死亡。一般认为少尿、无尿持续时间在2周以内者预后大多良好。