湿疹血小板减少反复感染综合征

湿疹血小板减少反复感染综合征又名Wiskott-Al-drich综合征，是一种家族性免疫力缺陷病，为性联隐性遗传。在免疫的输入系统上有缺陷，不能识别和处理好抗原，从而使体液和细胞免疫反应都弱。在活体内的免疫缺陷有：
❶不能处理多糖抗原、A和B型血和嗜异抗原；
❷排异反应迟；
❸用霉菌、细菌或病毒抗原作皮内试验反应弱；
❹搽二硝基氯苯，不出现接触过敏；
❺淋巴细胞转化试验差。病人血清里的免疫球蛋白IgM减少、IgG正常，IgA和IgD增加，IgE增高。中性粒细胞、巨噬细胞、补体和干扰素的生成正常。骨髓虽含相当的巨核细胞，但血小板数目减少，体积也缩小。不但在结构上即在功能和代谢上也有缺陷，不能正常地和肾上腺素二磷酸腺苷或胶原凝聚，也缺乏对类苯乙烯胶乳和肾上腺素刺激后的正常代谢反应。
患者从出生后到儿童期，在头皮、脸、四肢屈侧和臀部等处，反复发生急性、亚急性湿疹，有剧痒。另外患儿躯体时有紫癜和瘀斑出现，下肢更明显，还可有便血，而导致贫血。病儿对各种传染的抵抗力弱，易有霉菌、细菌和病毒性感染。最常见的为脓皮病、中耳炎、上呼吸道感染。淋巴结和脾常肿大。实验室检查示贫血、血小板减少、血块收缩不良、出血时间延长等。病理检查示皮肤有出血及非特殊性炎症，可呈扁平苔藓样变化。淋巴结有非特殊良性增生。早期胸腺无特异变化，病期长后有萎缩。骨髓内含不少巨核细胞，但血小板数少，体积小。诊断根据家族史、血小板减少、反复发生紫癜和湿疹。治疗可定期注射转移因子，及时处理湿疹和感染。如有合适的供髓者，可作骨髓移植，以消除出血倾向。