混合结缔组织病mixed connective tissue disease, MCTD

系同时或相继患有红斑性狼疮、皮肌炎或多发性肌炎及硬皮病等混合表现，血液中有高效价的抗核糖核蛋白抗体的一种结缔组织病。本病是一种自身免疫性疾病，因病毒感染致细胞损伤而释放抗原入血；形成抗原抗体复合物沉积于各种组织和器官而致多种病变与症状。临床表现轻重不一，可有红斑狼疮表现、硬皮病及皮肌炎症状；也可有雷诺现象、关节炎、心脏病变、肺脏病变、消化道病变等。此病肾脏损害较少。用肾上腺皮质激素治疗效果良好。

混合结缔组织病

混合结缔组织病是以系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎二种以上的临床表现混合而构成的病种。病因尚未充分阐明。具有免疫血清学上斑点型荧光抗核抗体(ANA)和高滴度抗可溶性核抗原(ENA)的抗体，对皮质激素治疗具有较好效果的特征。
本病多见于女性。其临床特征是红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的一些不典型的病情互相混合或兼有上述三种疾病症状者。肢端动脉痉挛现象是本病的早期表现，有时在其他症状出现前数年即已发现。典型症状是多发性关节炎及关节痛。手肿胀为本病皮肤症状特征之一，局部皮肤紧张而肥厚，失去弹性，呈弥漫性浮肿，手指变尖变细。这种硬皮病样表现有时较为广泛，但呈弥漫性者相对少见。毛细管扩张常见，多见于面部和甲皱上部，在暴露部位常可见到类似红斑狼疮的皮损。在皮肌炎所看到手指关节表面的萎缩性红斑及眼睑和胸部的淡紫色斑，在本病中亦可发现。肌肉损害为四肢近端的肌肉压痛，肌力下降，淋巴结明显增大者较多。本病有肾脏病变者5%，可发生心肌炎和胸膜炎，肝肿大发生率约为50%，多为轻、中度肿大，呈慢性肝炎表现。实验室检查有中度贫血，血沉增快，白细胞、血小板减少，严重的有Coombs阳性溶血性贫血，血清肌浆酶的活性增高，如SGOT、AKP、CPK、LDH等呈现较高的数值。丙种球蛋白常明显增高，类风湿因子约50～70%阳性，补体值在正常范围，LE细胞可为阳性。免疫血清学特点有四：
❶具有血细胞凝集法高滴定度的ENA抗体，特别是其中之RNP抗体，有高度诊断价值；
❷高滴度斑点型荧光抗核抗体；
❸血细胞凝集抗原对核糖酸分解酶呈现明显的敏感性，对胰蛋白酶为中等度敏感，对去氧核糖核酸酶不敏感；
❹糖蛋白抗体阴性。在发病初期，皮质激素效果较好。与免疫抑制剂合并应用，病情可获改善。如肢端动脉痉挛现象明显，可辅以血管扩张剂。防止受寒，避免过度劳累也很重要。