法乐三联症

法乐(Fallot)三联症为肺动脉狭窄、房间隔缺损或卵圆孔未闭及右心室肥厚（图）。肺动脉狭窄多为瓣膜狭窄，少数为右室流出道肌性肥厚引起，或两者同时兼有。右心室肥厚为继发病变。
法乐三联症早期症状与肺动脉瓣狭窄相似，运动后出现呼吸困难。但当右心房压力升高超过左心房时，血液通过房间隔缺损或未闭卵圆孔由右向左分流，临床出现紫绀、杵状指及红细胞增多症等征象。三联症的紫绀多出现较晚，为轻度或中度。约有1/3患儿无明显紫绀或仅于活动后出现紫绀。有杵状指改变者不到半数。如典型四联症那样的“蹲踞”较少。但却常有肝大和下肢浮肿等轻或中度右心衰竭征。
体检见紫绀、杵状指。由于右室肥大使胸前区有抬举感。大多病人于肺动脉瓣区可闻及粗糙吹风样收缩期杂音，伴震颤。肺动脉瓣狭窄严重者，肺动脉瓣区第二音减弱或消失；肺动脉瓣狭窄较轻而房间隔缺损较大者，肺动脉瓣区第二音可亢进和分裂。
血液检查有不同程度的血液浓缩，但不如四联症严重。心电图检查，绝大多数病人均有右心室肥大，V1R波增高，伴有尖的P波。房间隔缺损较大者常有不完全性右束支传导阻滞。超声心动图可见房间隔连续中断，肺动脉瓣不易探及，声学造影可见造影剂（双氧水）经房间隔缺损进入左房、左室。右心导管检查示右室压力显著增高。X线检查见肺动脉段突出，右心室肥大，肺血管纹一般较少。右心造影可明确肺动脉瓣或流出道狭窄，并可根据

法乐三联症示意图
1. 房间隔缺损
2. 肺动脉瓣狭窄
3. 右心室肥厚

心脏各房、室及主、肺动脉显影顺序与四联症鉴别。
确诊为三联症者，应及时行外科治疗。以早期手术治疗效果较好。成年患者由于肺动脉瓣狭窄可引起右室流出道继发性肥厚，手术的复杂性和危险性均相应增高。如有右心衰竭者，应纠正心衰后始可手术。
手术应解除肺动脉瓣狭窄或右室流出道狭窄，同时修复房间隔缺损。可于30℃低温麻醉下两次阻断循环完成，或于体外循环下施行。手术死亡率据我国郭加强报告为6.8%。术前心功能不全者，手术危险性较大。手术效果一般均良好。

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法乐三联症

法乐三联症是指肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损或卵圆孔开放有右至左分流，其临床表现与法乐四联症相似，但病理解剖上并无主动脉骑跨或心室间隔缺损。本病为较少见的紫绀型先天性心血管病。
本病肺动脉口狭窄多属瓣膜狭窄型且很严重，也可合并或仅为漏斗部狭窄型。肺动脉总干多有狭窄后扩张，心房间隔有缺损或有未闭的卵圆孔而心室间隔完整，右心室肥大，右心房亦增大。

法乐三联症时心脏大血管内血流情况示意。肺动脉瓣口狭窄妨碍血液从右心室进入肺动脉，右心室和右心房压力增高，右心房的静脉血经心房间隔缺损进入左心房，与其中的动脉血混合流入左心室和主动脉 (与第8页正常者图比较)。
由于本病肺动脉口严重狭窄导致右心室压明显增高，右心室肥大，并使右心室的顺应性减弱，右心房压逐渐增高。当后者超过左心房压力时，遂在心房水平发生右至左分流出现紫绀，因此右心房压将不致继续增高，故心房间隔缺损或卵圆孔未闭的存在，实际上起到安全阈的作用（图）。
肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损在未发生右至左分流前，其临床和实验室检查表现与单纯肺动脉口狭窄相同，这时似不宜称为法乐三联症 (见“肺动脉口狭窄”条)。发生右至左分流后，则临床表现与法乐四联症相同，可称为法乐三联症。有人还将法乐三联症、四联症和五联症合称法乐综合征。
本病紫绀出现较法乐四联症晚，在儿童期偶或成年期才出现。病人发育差，可有气急、乏力、胸痛、头晕、昏厥等症状，偶有下蹲习惯。可出现右心衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿和肺部感染。病人易因心力衰竭而死亡。体征主要为胸骨左缘第二肋间处有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，常伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音减轻和分裂。心浊音界增大，心前区有抬举性冲动。有杵状指（趾）。
实验室检查显示红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞比积明显增加。X线片示肺血管影少，肺动脉总干弧明显凸出，右心室和右心房增大。心电图和心向量图示右心房肥大、右心室肥大和劳损，电轴右偏。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定示在心房水平有右至左分流，右心室和肺动脉间有收缩期压力阶差，可有或无右心室漏斗部型狭窄的压力曲线，心导管易从右心房进入左心房，右心室收缩压可高于周围动脉收缩压。选择性右心室造影多显示肺动脉瓣膜型狭窄，有时也可见右心室漏斗部肥厚； 右心房造影可见左心房同时显影。本病的临床表现有一定的特征性足以提示本病存在的可能，实验室检查有助于确立诊断，但要注意与其他紫绀型先天性心血管病特别是法乐四联症相鉴别。
治疗主要是直视下手术纠治，切开狭窄的肺动脉瓣，如有右心室漏斗部肥厚（可为继发性）亦宜适当切除，对心房间隔缺损同时予以修补，对卵圆孔未闭可不修补。