永存共同动脉干

自心室发出的单一动脉干畸形，并由它分出冠状动脉、肺动脉及体动脉分支，称永存共同动脉干。系胎儿期干球嵴及肺动脉圆锥部不发育，原始共同动脉干不能正常地分隔成升主动脉及肺动脉所致。通常于动脉干下遗留巨大的室间隔缺损。
根据肺动脉的起源及部位，共同动脉干可分为四型（图）:Ⅰ型，共同动脉干于其根部平行地分出单一的肺动脉干及升主动脉； Ⅱ型，左、右肺动脉起自共同动脉干的后壁；Ⅲ型，一侧或双侧肺动脉分别起自共同动脉干的侧壁；Ⅳ型，肺动脉及动脉导管均缺如，肺循环由支气管动脉或发自降、腹主动脉的分支供血。生前Ⅳ型几不能与伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁即假性共同动脉干鉴别。共同动脉干与左、右心室通连，体、肺循环同时接受左、右心室的混合血，动脉血氧不饱和。肺循环承受体循环的压力，肺血流量增多，左、右心室负荷均增大，心室腔肥厚、扩张，终致心力衰竭。如肺血管阻力明显升高，更加重右心负荷形成Eisenmenger综合征。临床上病儿有不同程度的紫绀、呼吸困难及发育延迟，并常有心衰，病儿多在生后六个月内夭亡。胸骨左缘3～4肋间可闻及粗厉的收缩期杂音或伴有震颤。
平片表现：
❶心影多呈中度以上增大，以心室为主，可呈“斜卵形”拟似完全性大动脉转位。Ⅳ型者与重症心脏四联症无异；
❷“升主动脉”显著增宽，几为正常升主动脉的两倍，搏动增强。约1/3的病人合并右位主动脉弓；
❸两侧或单侧肺血增多，有肺门舞蹈及肺动脉高压的表现。1型者左肺门可高达主动脉弓水平呈“逗点”征，是有诊断意义的征象。Ⅳ型两肺门无肺动脉干支影，代之以细而乱的侧支循环；
❹与其他复杂畸形不同，其心脏及内脏位置多无异常。
造影表现： 心室或（和）升主动脉造影是唯一可靠的诊断方法。主要征象：
❶单一粗大的动脉干跨居于两心室之上，合并高位室间隔缺损，肺动脉分出后其管径迅速变窄。动脉干根部仅见一组半月瓣，瓣叶为2～4个不等，干瓣与二尖瓣前瓣纤维连接正常。
❷冠状动脉，一侧或双侧肺动脉、体动脉均起自此动脉干。Ⅳ型与假性共同动脉干的造影所见相同。
❸约1/3的病人可合并右位主动脉弓畸形。

永存共同动脉干分型
左上Ⅰ型 右上Ⅱ型
左下Ⅲ型 右下Ⅳ型