果糖代谢缺陷defect in matabolism of fructose

为先天性糖代谢异常病之一。包括：
❶果糖激酶缺陷：尿内有少量果糖，无症状；
❷果糖血症：因果糖-1-磷酸醛缩酶缺乏引起，为常染色体隐性遗传。表现为婴儿进食蔗糖或果糖后出现低血糖症状，甚至惊厥、昏迷。日久可引起黄疸、厌食、生长缓慢、肝脾肿大。儿童及成人患者进食果糖后，可仅有腹痛、恶心、呕吐。应禁食蔗糖、果糖。