主动脉口狭窄

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是胚胎期瓣叶发育障碍而形成的一种先天性主动脉狭窄、梗阻。

较常见。可分为瓣膜部狭窄、瓣上狭窄及瓣下狭窄3种类型。

主动脉口狭窄型使左心室排血受阻，左心室压力增高；左心室与主动脉之间有明显收缩期压力阶差，左心逐渐肥厚和扩张，最后发生心力衰竭。

瓣膜狭窄型升主动脉可发生狭窄后扩张。本病的临床表现取决于狭窄程度。轻者无症状；严重者可有发育较差、智力迟钝、乏力、心悸、气喘、昏厥和心绞痛、心力衰竭等。可并发感染性心内膜炎。体格检查发现脉搏较弱、血压及脉压偏低，心浊音界向左扩大，主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音，常伴有震颤。X线示左心室增大，可有升主动脉扩张或主动脉瓣瓣叶钙化。心电图、心向量多有左心室肥厚伴劳损图形。超声心动图显示主动脉口狭窄、左心室及流出道肥厚。左心导管检查示左心室收缩期压力增高，左心室与主动脉之间有明显的收缩期压力阶差。

选择性左心室造影可明确诊断。有明显症状及上述检查发现病变严重者需做人造主动脉瓣置换术，少数病例可在直视下行切开狭窄的瓣膜、切除瓣膜上下的纤维环或带、切除瓣膜下肥厚心肌的纠治术。本病自然预后取决于狭窄程度。

重型者可猝死或死于心力衰竭。

手术治疗后预后改善。