旁路性高胆红素血症

本症是一种少见的高胆红素血症，系由于骨髓内无效红细胞生成引起的旁路性胆红素在血中增高所致。
用¹⁵N、¹⁴C或³H标记的甘氨酸或δ-氨基乙酰酸注入正常人体后，在3～5天即可从粪便中析出标记总量的15%，此后在120天又可析出85%，后者反映了胆红素主要来源于成熟和衰老的红细胞，而在最初5天内测得者称为早期胆红素。这种早期胆红素并非来自成熟和衰老的红细胞，其来源有三方面：
❶肝细胞内过氧化氢酶、细胞色素P₄₅0与色氨酸吡咯酶或体内肌红蛋白所含的血红素可转化成胆红素；
❷在骨髓造血过程中，某些未成熟的红细胞破坏释出血红蛋白，进一步形成胆红素；
❸骨髓中新形成的红细胞内也可形成过量的胞浆性血红蛋白。凡由骨髓内未成熟和新形成的红细胞破坏，均能释出血红蛋白而形成胆红素，也称为“无效性红细胞生成”；这种胆红素即旁路性胆红素。旁路性胆红素增高可为家族性者，并常见于恶性贫血、镰形细胞性贫血、遗传性血卟啉病、铅中毒、地中海贫血的患者。有上述病史者，有血清非结合胆红素和尿、粪中尿胆原增高、血浆铁运转增加，而血红蛋白、网织红细胞数正常，用放射性核素⁵¹Cr检测发现周围血中红细胞的存活期正常者，应考虑本病的可能。可针对原发病进行治疗。