播散性结节（豆）状皮纤维性变

播散性结节（豆）状皮纤维性变又名Buschke-Ollend-orff综合征或骨皮肤异色症，是一种罕见的皮肤纤维性变和骨质疏松的综合征。病因未明，可能为常染色体显性遗传。患者于成年时发病，皮肤常先发圆或椭圆形小硬结，直径1～3mm至1cm，肤色或呈淡黄簇发成片或成条状分布，大致对称，也可单发在一侧，多在大腿、臀和腹部，也可在颈、背和上臂，个别病例局限在下肢。骨损害只能靠X线检查才发现，为圆形或椭圆形骨质疏松斑点，长骨端和盆骨最常受累，偶有颅骨损害，局部可有疼痛。其他症状可有膨胀纹、瘢痕疙瘩，软骨增生。多余肋骨或脊柱骨增生。并可伴有糖尿、动脉硬化，消化性溃疡和白内障等。组织病理变化随皮损成熟程度而异。可见许多成纤维细胞和胶原纤维束，在真皮中下部互相交织，也可见紧密的纤维化和弹力组织肥大成团，以及含脂粒的组织细胞和少数巨细胞。骨损害由增粗的骨小梁组成的致密骨岛。本征的皮损应与弹性假黄瘤相鉴别，后者皮损较小和颜色更黄，限发在四肢屈侧，无骨损。为确诊应做活检和X线骨检查。本征进行到一定时间即停顿，也无主觉症状，一般不需处理。