慢性肾上腺皮质功能减退症

慢性肾上腺皮质功能减退症又名Addison病，是双侧肾上腺皮质遭受严重破坏导致肾上腺皮质激素分泌不足而引起的一种疾病。
病因和发病机理 结核菌感染和自身免疫等原因致病。发病机理尚不十分清楚。可在患者血清中查出抗肾上腺组织的抗体，还可检出抗其他器官的自身抗体，如抗甲状腺抗体，抗胃壁细胞抗体，抗内因子抗体，抗胰岛细胞抗体、抗甲状旁腺抗体和抗性腺抗体等，因此可伴发甲状腺疾病、恶性贫血、糖尿病、特发性甲状旁腺功能减低症或性腺功能减低症等。利用混合胎儿肾上腺提取物作抗原的白细胞移动抑制试验证明半数病人出现细胞免疫现象，有实验证明可通过活淋巴细胞将肾上腺炎转移给正常动物。一般认为抑制T细胞发生调节异常导致抗肾上腺抗体出现，并可能与遗传因素有关。
病理 肾上腺病变特征是慢性弥漫性单核细胞浸润，伴有进行性肾上腺皮质的破坏，但髓质很少受累。
临床表现 出现乏力，体重减轻、皮肤色素沉着、低血压、胃肠道和性功能的紊乱、抵抗力和对应激反应能力减低等。实验室检查项目包括24h尿游离皮质醇和血浆总皮质醇降低、ACTH刺激试验不引起血和尿皮质醇的明显增加、血清ACTH水平明显增加。
治疗 采用长期激素替代疗法，原则是补充正常生理剂量的肾上腺皮质激素。若遇到感染、创伤等应激情况时可增加激素补充量。临床上常用醋酸可的松、氢化可的松，部分病人还需同时补充9α-氟可的松等潴钠作用强的皮质激素。