心室间隔缺损ventricular septal defect

系一种先天性的心脏疾病。缺损部可位于主动脉瓣之下室间隔膜部，亦可位于心室间隔的肌肉部。缺损小、分流量小者可无症状；缺损大者可有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力等；后期肺动脉高压，有右至左分流可产生紫绀并心力衰竭。胸骨左缘第3～4肋间有响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音，占整个收缩期。X线、心电、心导管检查有助于诊断。本病早期可手术修补治疗。

心室间隔缺损

常见的先天性心脏病。有心悸、气喘、乏力、咳嗽婴幼儿进食困难、反复呼吸道感染、发育障碍等表现心脏有杂音。心室间隔先天性缺损，血液分流，类似于房缺。增加心脏负担。可手术修补治疗。

心室间隔缺损

心室间隔缺损是常见的先天性心脏病，为心室间隔在胎儿期发育不全所致，可为单独存在的先天性畸形，亦可为法乐四联症或艾生曼格复合病的一部分。一般所称心室间隔缺损是指单纯的心室间隔缺损。男性较多见。心室间隔缺损在病理解剖上有下列4种类型：
(1) 室上嵴上型： 位于室上嵴之上前，肺动脉瓣和主动脉瓣之下，可伴主动脉瓣关闭不全。此型位置最高，较少见，亦称球间隔缺损。
(2) 室上嵴下型： 位于室上嵴之下后，在左心室侧靠近主动脉瓣叶交界处，在右心室侧可能伸延到三尖瓣隔瓣叶之下，此类缺损常见，大小不一，亦称膜部缺损。
(3) 房室共道型： 位于三尖瓣隔瓣叶的下后，向前伸到左心室流出道，其上缘为三尖瓣瓣环，下缘为室间隔顶部，较少见。
(4) 流入道型： 位于室间隔的流入道，即肌肉部缺损，较少见，可为单个(相当于Roger病)，或多个的缺损。缺损大小为直径0.2cm至3.0cm不等，巨大的缺损或心室间隔缺失，则可形成极少见的单心室，如此时心房间隔完整则形成一室二房的三心腔畸形。
本病可与心房间隔缺损、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄等合并存在。
心室间隔缺损时，在心室收缩期左心室压力高于右心室，故血液分流自左至右。分流量取决于缺损的大小、右心室的顺应性和肺循环阻力。缺损小、右心室扩张性差和肺循环阻力增高者，肺循环血流量仅略大于体循环； 缺损大、右心室扩张性好和肺循环阻力低者，肺循环血流量可为体循环血流量的3～5倍。通过肺循环回到心脏左侧心腔的血流相应地增多，因此缺损大者可显著地增加左、右心室负担，故左、右心室均可增大。肺循环血流量大又可使肺动脉压增高，并逐渐促使肺循环阻力亦增高，而产生显著肺动脉高压。待肺动脉血压增高到等于或高于体循环血压时，右心室收缩期血压相应升高，则出现双向或右至左分流而发生紫绀。

心室间隔缺损时心脏大血管内血流情况示意。左心室的动脉血经心室间隔缺损分流入右心室，动静脉血液混合流动于右心室和肺动脉中 (与第8页正常者图比较)。
本病肺动脉高压可能是先天性的缺陷，使胎儿期中肺循环的高阻力状态，持续至出生后1～2年仍不降低所引起。病儿的肺小动脉中膜增厚，肺动脉阻力持续增高，在儿童期即可出现紫绀（图）。
本病症状取决于缺损的大小。缺损小，分流量小的病人，可无症状。缺损大的有发育不良、劳累后心悸、气喘、咳嗽、乏力、肺部感染等症状。后期可有心力衰竭。有肺动脉高压右至左分流的可有紫绀。本病易发生感染性心内膜炎，个别病人伴有心脏传导阻滞。
典型的体征是胸骨左缘第三、四肋间有响亮而粗糙的收缩期吹风样返流型杂音，其响度常可达4～5级，几乎都伴有震颤，占据整个收缩期，常将心音掩盖。缺损大的病人，发育较差，可有心脏增大，心尖搏动增强，肺动脉瓣区第二心音亢进与分裂，心尖区有舒张期隆隆样杂音（相对性二尖瓣狭窄）。肺动脉显著高压的病人，胸骨左缘第三、四肋间的收缩期杂音减轻，但在肺动脉瓣区可有舒张期吹风样杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），第二心音亢进，有右至左分流时有紫绀和杵状指。
心室间隔缺损小的X线检查可无异常发现。缺损大的有肺充血，肺血管影增粗，肺动脉总干弧凸出及左、右心室增大。肺动脉显著高压时，有显著的右心室增大。
心室间隔缺损小的心电图和心向量图正常，缺损大的可示左心室肥大，左、右心室合并肥大，右束支传导阻滞（仅见于少数病人）等变化，心电图上胸导联过渡带R波和S波均大。肺动脉显著高压时，心电图和心向量图示右心室肥大伴有劳损。
超声心动图检查可见心室间隔的回声在某一部位中断消失，同时左心室内径增大，二尖瓣前瓣叶EF段下降斜率增快。巨大缺损或单心室时则完全探测不到心室间隔的反射波。
右心导管检查发现从右心室开始至肺动脉的血氧含量较右心房的混合血氧含量高出0.9vol/dl以上，即显示在右心室水平有左至右分流。肺动脉和右心室血压可增高。缺损小的病人作血氧含量检查多不能发现分流的存在，而需用更敏感的检查方法，如用带有铂电极的心导管，放在右侧心脏各部并吸入氢气，作氢稀释曲线测定，可以发现从右心室开始曲线提前到达，其到达时间短于4秒，从而证实有较小的分流存在。
选择性左心室造影可见左、右心室同时显影。
根据典型的杂音、X线及心电图检查，诊断本病不太困难。要注意和心房间隔缺损（特别是第一孔型缺损）、肺动脉口狭窄（特别是右心室漏斗部狭窄型）、主动脉口狭窄（特别是主动脉瓣下狭窄型）、二尖瓣关闭不全等在胸骨左缘和心前区有响亮收缩期杂音的疾病相鉴别。合并主动脉瓣关闭不全而有来往性杂音者要注意和动脉导管未闭、主动脉肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破入右心等有连续性杂音的疾病相鉴别。施行右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定大多可以确诊。
心室间隔缺损常见的并发症有：
(1) 感染性心内膜炎： 为本病的主要并发症，可见于约5%的病人，常发生于右心室壁受左至右分流冲击处，一般对治疗反应较好。
(2) 主动脉瓣关闭不全： 室上嵴上型的心室间隔缺损恰位于主动脉瓣之下，可能将主动脉瓣的一叶拉下，或由于此瓣膜下部缺乏支持而被血流冲击脱垂入左心室等原因而产生主动脉瓣关闭不全。此时心室间隔缺损本身的收缩期杂音，加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘第三、四肋间处产生来往性杂音。脱垂的主动脉瓣叶偶可堵住缺损而使分流消失。
(3) 肺动脉显著高压： 本病并发肺动脉显著高压者常在儿童期即出现，故可较早出现紫绀。
此外，缺损大者可发生心力衰竭。心律失常则较少见。本病缺损不大者预后良好，小者有可能自行关闭。缺损大者1～2岁时即可发生心力衰竭，但以后可能好转数年。有肺动脉高压者预后差。
本病治疗需在体外循环条件下行缺损直视修补术。缺损较小的，可直接缝合，较大的有时需要缝上塑料海绵人造组织补片。一般认为缺损小，X线与心电图表现正常的病人，可不必施行手术；肺动脉显著高压，有右至左分流者，不宜手术治疗； 其他包括肺动脉压正常，有中等量以上的左至右分流；肺动脉压较高，左至右分流量大； 肺动脉压显著增高但尚无右至左分流的都可考虑手术治疗。手术宜在2～14岁间施行。左至右分流量大而婴儿期即出现心力衰竭者，可先行肺动脉环扎作为姑息性手术，以后再施行直视手术，但亦可在婴儿期中行直视手术纠正。不施行手术的病人要注意预防感染性心内膜炎。