微血管病性溶血性贫血
微血管病性溶血性贫血是因不正常的微血管内膜发生部分血栓形成、狭窄或坏死,当红细胞流过时发生磨擦,引起红细胞破碎而发生的机械性溶血性贫血。体外实验和动物实验都揭示在这种不正常的微血管中红细胞被绊住在纤维素的细丝上,在血流的推压下,红细胞被细丝割裂,发生血管内溶血或红细胞暂时将缺口自行封闭,在循环血液中出现三角形、盔形等各种形状的破碎细胞,以后在脾脏或其他单核-巨噬细胞系统中被破坏。
伴发微血管病性溶血性贫血的疾病可以分成两大类:
❶以血管的病变或异常为主;
❷血管本身无病,而以播散性血管内凝血为主。小动脉(特别是肾小动脉)有病变常导致纤维素沉积的疾病如溶血尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压、急性肾小球肾炎、肾皮质坏死、肾移植物被排斥、妊娠高血压综合征等都可发生这种溶血性贫血。其他部位的小动脉炎如结节性多动脉炎,坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及巨大的海绵状血管瘤等也可因血管病变伴有血栓形成而引起红细胞的机械性损伤和溶血。胎盘过早剥离、伴有休克的败血症和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血都是以播散性血管内凝血为主的。广泛的癌转移、特别是乳房癌和胃腺癌也能引起此类贫血,因这种癌细胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用,可造成血管内凝血。
临床表现主要为原发病的各种表现加溶血性贫血的表现(参见“机械性溶血性贫血”条)。红细胞形态改变是作出诊断的重要线索,因此血片检查对诊断很重要。
治疗主要应针对原发性疾病。如果原发性疾病是可以治愈的,溶血也能停止。溶血如为播散性血管内凝血引起,用肝素治疗可能有效。贫血严重者可以输血。预后决定于原发性疾病的治疗是否有效。
血栓性血小板减少性紫癜 参见“血小板减少症”条。
溶血尿毒症综合征 是微血管病性溶血性贫血的一个类型,其特点为急性血管内溶血及肾功能衰竭并存,预后很差。患者大多为婴儿及幼儿。本病于1955年由Gasser等首先报道并命名。其后,世界各国都有不少病例发现。现知成人 (特别是产后的妇女) 中也有相似的疾病。在儿童中有时可发生流行,因此怀疑可能与某种病毒有关。部分患者在起病前曾接受过白喉、百日咳、小儿麻痹症、麻疹或天花的免疫注射。本病的发病机理现仍不明,有人认为可能因感染触发肾脏内微血管的局灶性血管内凝血引起。
起病时的症状大多为突然腹泻、呕吐、发热,5~14天内出现面色苍白、轻度黄疸、小便减少,尿色深红或棕黑。皮肤及粘膜可发生出血。肝、脾常可触及。约半数患者有高血压。很快发生尿毒症和心力衰竭的症状和体征。可出现神志模糊、抽搐、暂时性麻痹等神经系症状。
贫血常较严重。白细胞计数可以减低或增高。血小板计数可以很低。血片示有破碎红细胞和小球形细胞。网织红细胞增多。血浆中有游离血红蛋白,血清胆红素增高。可有播散性血管内凝血的实验室发现,但有些患者凝血因子正常或增多,尿素氮和肌酐常明显增高。尿中含有大量蛋白、红细胞、白细胞、管型,并含有血红蛋白、含铁血黄素及尿胆素。
本病预后严重,死亡率很高,多数患者死于急性肾功能衰竭。近年由于肾功能衰竭治疗方法的改进,病死率已有明显下降。不少患者用肝素治疗后,病情明显好转,但也有不成功者,可能所用剂量太小。链激酶及抗血小板的药物亦曾被试用,但最后价值尚未肯定。用肾上腺皮质类固醇治疗效果不一,一般认为无效,有人认为对有血管内凝血的患者是有害的。
播散性癌所致微血管病性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血偶尔可发生于广泛的转移癌。最多见于分泌粘液的乳腺癌和胃癌。贫血中度至重度,其出现很突然,可以是最先引起注意的症状。血片中可见到盔形细胞、三角形细胞等破碎细胞,还有有核红细胞和未成熟的粒细胞。常出现血小板减少。有血管内溶血的表现。播散性血管内凝血(DIC)的临床表现和实验室发现常常存在。红细胞发生破裂的原因可能是因小血管内有癌细胞的栓塞或纤维素沉积,当红细胞在血流的压力下挤过时被割裂或擦伤。肿瘤治疗如果有效,溶血能停止。