弥漫性脑硬化症diffuse cerebrosclerosis

系一组原因不明的脑实质呈脱髓鞘改变的神经系统疾病。本组疾病少见，多发生在婴儿与儿童期，大多数有家族史。病理改变主要为大脑白质呈弥漫性的脱髓鞘变化，有的轴索亦可受损；皮质、基底节、脑干、小脑和脊髓亦可有较轻的受损。病程为进行性，很少缓解，可有各种脑实质受损的表现。本组疾病包括弥漫性轴周脑炎、同心层型轴周脑炎、先天性皮质外轴索再生障碍症、类球状细胞型白质脑病、异染色性白质脑病、神经系统海绵状退行性变等。