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系一种病因不明进展缓慢以延髓内有空洞为病理特点的一种神经系统疾病。空洞多不对称,症状与体征常为单侧明显。临床表现与病损部位有关,如累及疑核可造成吞咽困难及纳吃,软腭与咽喉肌无力、悬雍垂偏斜;舌下神经核受累可出现伸舌偏向患侧,同侧舌肌萎缩伴有肌束震颤;面神经核受累可出现下运动元型面瘫;三叉神经下行根受累可造成同侧面部感觉呈中枢型痛温觉障碍,有时还可侵犯其他传导束,出现相应的症状。本病目前尚无特效治疗方法。
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