干燥综合征sicca syndrome

系一种自身免疫性疾病。常和某些结缔组织疾病同时发生并与其他许多自身免疫性疾病共存。本征可侵犯泪腺、唾液腺、汗腺、胃液腺等。临床表现：由于泪液减少，可出现角膜、结膜干燥及感染等；唾液分泌减少可有口、舌干燥，吞咽不便，腮腺肿大；呼吸道分泌减少可有鼻、咽、喉、气管干燥不适，干咳，发生相应炎症；胃液减少，消化功能减弱；女性阴道分泌减少，可萎缩；汗腺分泌减少，可有皮肤干燥、粗糙、硬化、脱发、甲脆等；肝脾可肿大。治疗：可用免疫抑制疗法；用多种维生素；给代用性药物；对症；控制感染等。

干燥综合征

干燥综合征是以外分泌腺病变为主的系统性结缔组织病，除唾液腺或泪腺最常受累外，其它内脏亦可受累。又称Sjogren综合征或Sjogren外分泌腺病。可分原发性和继发性两种。前者除有口、眼干燥外，多有其他系统受损，以肾小管酸中毒为突出而多见；后者常与另一种肯定的结缔组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等。西方国家发病率在风湿性疾病中占第二位，可达0.5%。我国也不罕见，多见于40岁以上的女性。男女之比为1:9～17。
病因和发病机理 病因尚不明。一般认为是一种自身免疫病。主要表现为在唾液腺、泪腺和其他内脏内有大量淋巴细胞浸润，持续性淋巴细胞增生，可发展成真性淋巴瘤。另一表现是B淋巴细胞的功能亢进，出现多克隆性高球蛋白血症，类风湿因子、抗核抗体、抗唾液腺导管抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体等。1/3患者外周血T淋巴细胞减少，对PHA丝裂原反应降低。发病可能与遗传素质有关，原发性病例HLA-B8、HLA-DR2、HL-A-DR3、Ia715频率明显增高，HLA-DR4在与类风湿关节炎并发的继发性患者中多见。
病理 病变主要在全身各外分泌腺管道的上皮细胞，以唾液腺最为明显。于上皮细胞周围出现大量淋巴细胞、浆细胞浸润，上皮细胞不同程度受累和萎缩。唇小涎腺周围淋巴细胞浸润可作为诊断的标志。肾间质呈灶性淋巴细胞浸润和肾小管不同程度的萎缩。类似病变尚可见于鼻、咽喉、小支气管粘膜，肺间质、胰腺、肝汇管区、胃肠粘膜及汗腺等部位。
临床表现 起病隐袭，早期易被漏诊。角结膜干燥患者常诉眼异物感、干涩及有稠密分泌物。口干燥患者常诉口干，需经常饮水，吞咽困难或有异物感，进干食尤甚。由于唾液少，口腔卫生差而发生“猖獗性”龋齿和唾液腺反复肿痛。其他外分泌腺功能下降的表现为皮肤干燥、阴道干、干咳等。腺体外的其他系统受累症状，多见于原发性干燥综合征，症状因涉及器官而异，其中以远端肾小管受损后出现的肾小管酸中毒较为突出，有低血钾性周期性麻痹，严重者尚可出现呼吸停顿。症状经静脉补钾可获缓解。氯化铵负荷试验多次尿pH≥6者应警惕远端肾小管受累的可能。其他可出现关节痛、结节红斑、肌炎、胰腺炎、慢性活动性肝炎、萎缩性胃炎、神经精神症状、淋巴瘤等。继发性干燥综合征的口、眼干燥症状不如原发性的明显，其系统性损害亦受其原发病影响而被掩盖，故易被忽视而漏诊。肾小管受损者少。实验室检查90%以上有高球蛋白血症，IgG、IgM、IgA、呈多克隆性增高。半数原发性患者血清类风湿因子及抗核抗体阳性。抗SS-A、抗SS-B抗体在原发性干燥综合征阳性率分别为70～80%和60～70%; 在继发性干燥综合征为50%和15%，后者对本病的特异性强且在原发性中敏感性亦高，故被认为是干燥综合征的标记抗体。约20%血清中出现抗RNP抗体。抗Sm抗体阴性。用C1q结合试验、Raji细胞法、冷球蛋白等试验测得其循环免疫复合物可升高，但C₃水平很少降低。
目前尚无公认的诊断标准。1981年Manthorpe订的标准较为全面。即
❶干燥性角结膜炎；
❷口干燥征；
❸另一分类明确的结缔组织病； 具备
❶和
❷为原发性干燥综合征，具备
❶和
❷或/和
❸者为继发性干燥综合征。诊断干燥性角结膜炎常用的试验有Schirmer、泪膜破碎时间和角膜活体染色等。诊断口干燥征常用唾液流量测定 （如含糖试验等）、腮腺功能造影、腮腺功能闪烁造影、下唇粘膜活体病理检查等。其中除唇病理检查的特异性较强外，其他各项试验特异性略差，因此至少上述口、眼检查中各两项异常，方能诊断干燥性角结膜炎或口干燥征。抗SS-A、抗SS-B抗体阳性，常提示本病存在，应行进一步检查。口、眼干症状可因其他原因如某些药物、放射治疗、糖尿病等引起，应予鉴别。
病程冗长，预后良好。病程中可有加重和缓解交替出现，或病情迁延，但除特殊情况外，一般不影响患者的生活和工作。患淋巴瘤和巨球蛋白血症者显著高于一般人群。腮腺持续性肿大，全身淋巴结肿大，脾脏肿大，免疫球蛋白由高值下降，血清β-2微球蛋白升高为发生淋巴瘤的危险征象。
治疗 尚无特效治疗。眼干者可滴用人工泪液。口干者宜多进非酸性液体，保持口腔清洁。低血钾倾向者宜口服枸橼酸钾，低血钾麻痹者宜静脉补充钾盐。对关节痛、肌痛等对症治疗可给布洛芬、阿司匹林等非激素类抗炎药。对高度淋巴增生或真性淋巴瘤应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗，对较重的纤维性肺泡炎、慢性胰腺炎等内脏疾病，亦应考虑肾上腺皮质激素和/或免疫抑制剂治疗，但肾小管酸中毒者例外。

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干燥综合征

干燥综合征是一个以外分泌腺体（或称管道上皮细胞）为靶器官的慢性、系统性结缔组织病。在1933年首先为瑞典眼科医师Sjogren所描述，故亦称Sjogren综合征。有原发性和继发性两种。原发性是指有干燥性角结膜炎和口干燥征者； 如同时尚伴有另一分类明确的结缔组织病则为继发性干燥综合征，其中以继发于类风湿关节炎最多见，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎等。西方国家的发病率在风湿性疾病中占第二位，甚至有人认为是1/200。我国绝非罕见。多见于40岁以上的女性。男女之比为1:9～17。
病因 目前认为干燥综合征因免疫失调所致，引起免疫失调的因素有遗传、性激素、微生物等。
临床表现 干燥综合征起病隐袭。关节痛和关节炎是其常见症状，常出现在口、眼干燥或其他症状之前数年之久。在原发性干燥综合征，关节受累者可达77%，大小关节均可累及，不一定呈对称状，极少出现关节畸形和功能障碍。关节的X线相很少出现关节间隙狭窄或骨质破坏等症状。在继发性干燥综合征，关节症状和病变的特点随其原发病而异。原发性干燥综合征的关节外症状有：因干燥性角结膜炎而出现的眼异物感、眼干涩感，继发性结膜炎等；因口干燥征而出现的口干，咽异物感，吞咽困难，猖獗性龋齿，腮腺肿大等；也有皮肤干，阴道干，胃酸降低或缺乏，干咳等其他分泌腺受累的症状；全身症状则以乏力为主，少数有低热；有皮肤粘膜病变的约2%，表现为结节红斑，紫癜，口腔溃疡； 约1/3有雷诺征；少数的肌肉、肺、肾、肝、胰、神经、淋巴结均可受累。其中以远端肾小管受累为突出，表现为低血钾性周期性麻痹的肾小管酸中毒，其发病率达28%。本病的实验室检查特点为血清特异性抗SSA、SSB抗体的阳性，以及高球蛋白血症，部分患者血清类风湿因子及抗核抗体阳性。
诊断 本病有赖于Schirmer试验、泪膜破碎时间、角膜活体染色中2项阳性的诊断干燥性角结膜炎，及唾液流量试验（含糖试验）、腮腺功能造影、唾液腺功能烁闪造影，下唇活检病理检查中2项阳性以诊断口干燥征。根据口、眼干燥征的存在以及有无并存另一结缔组织病、作出正确的诊断。原发性干燥综合征的关节病变虽为常见症状，但无特异性，故需与其他具有关节病变的风湿性疾病相鉴别，对可疑患者应想到本病的可能性而进行有关检查。也需要和非风湿性疾病如风湿样结核病，布氏杆菌病、乙型肝炎关节炎等相识别。
本病预后良好，虽病程较长，但关节无畸形等病变。国外报道本病并发淋巴瘤44倍于正常人群，国内类似报道不多，故有待证实。
治疗 以对症、代替疗法为主。关节痛、肿可用非激素类止痛消炎剂如布洛芬、炎痛喜康、消炎痛等。眼干者可滴用人工泪液，口干者多进非酸性液体，保持口腔卫生。有低血钾性周期性麻痹或有低血钾倾向的肾小管酸中毒者宜静脉补钾或口服枸椽酸钾。对有一定的内脏进行性损害者，要考虑肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的应用。

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干燥综合征

干燥综合征又称Sjogren综合征或干燥角膜结膜炎，为一种具有眼、口、咽等干燥，常伴有类风湿性关节炎和其他结缔组织病、免疫功能异常和腮腺有淋巴细胞浸润等，提示本病可能为自体过敏病之一。患者大多为女性，一般在40岁左右发病。临床最突出的表现为眼、鼻、咽、口腔、上呼吸道及阴道因缺乏腺分泌而干燥。眼结膜充血，特别在清晨起床时最明显，嘴唇、口角干皱，甚或裂隙溃烂。口腔粘膜、牙龈和舌干燥，吞咽困难，常须喝汤水助咽。舌乳头萎缩，舌面平滑发红。牙齿很易龋蚀。半数患者常有复发性腮腺肿、发热和萎缩。自觉眼、口、咽干燥和粗糙，眼痒或烧灼感。发音嘶哑，常反复发中耳炎、支气管炎和类风湿性关节炎。皮肤常有紫癜，以下肢最明显，有新旧瘀点。少数病人皮肤干燥，但毛果芸香碱试验示出汗和汗中的电解质都正常。患者易发药疹。如同时有结缔组织病，则有相应的临床表现。少数病人并发慢性甲状腺炎、假性淋巴瘤和淋巴瘤等。本病有高球蛋白血症、类风湿因子、抗核抗体、抗甲状腺抗体。细胞免疫功能低下，如用二硝基氯苯皮试常阴性。病人周围血中的淋巴细胞在体外用植物血凝素刺激试验转化不良。泪腺分泌试验阳性。用薄滤纸小条一端放入下睑囊，一端露于囊外，15分钟后滤纸外露部湿润不超5mm。病理检查，示腮腺淋巴细胞浸润及淋巴小结样结构，腺泡有的萎缩，肌上皮细胞增殖。泪腺、颌下腺、气管、食道、阴道等粘液腺也有淋巴细胞浸润。偶有间质性肾炎、灶性肌炎和灶性动脉周围炎。治干燥可用0.5%甲基纤维素眼药水滴眼，唇部搽硅霜防干裂。有结缔组织病并发时，则予相应的治疗。

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干燥综合征

干燥综合征又称Sjorgren综合征，是一种免疫性疾病。其特点是眼、口、咽部与阴道粘膜干燥。腮腺、唾液腺与泪腺肿大和广泛性各器官受累。约一半病人有类风湿关节炎。可伴发于系统性红斑狼疮，系统性硬化症，多动脉炎与多发性肌炎。其肾脏病变以肾小管及间质为主，肾小管不同程度的萎缩与扩张，基膜不规则增厚；肾小球除系膜细胞与基质节段性改变外很少变化。肾间质内可见单核细胞浸润。本综合征病人蛋白尿发生率约4～6%。蛋白尿每天很少超过1g。可出现肾小管功能不全的相应症状。治疗可试用皮质激素、免疫抑制剂或氯喹。

干燥综合征sjogren syndrome

是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为口眼鼻干燥，唾液分泌功能障碍。腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道肌肉及关节等均可受累。亦称口眼干燥和关节炎综合征。常与类风湿关节炎、系统性红斑狼疮同时存在。表现为支气管腺体的炎症、气道分泌功能降低，导致肺不张或支气管炎和肺炎。也可能发生间质性肺炎、胸膜炎等。以女性患者多见。