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字词 巴特水肿胎儿综合征
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

巴特水肿胎儿综合征Bart’s edematous fetus syndrome

系一种最严重的α-地中海性贫血。此综合征是由于4个α-珠蛋白基因全部缺失或无功能,导致α-珠蛋白合成完全障碍,故无正常血红蛋白合成,而主要产生Hb Bart's(γ4)。Hb Bart's对氧亲合力强,在组织中难以释放出氧,故使胎儿肝脾肿大、全身水肿,多在出生前窒息死亡。

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