巨细胞间质性肺炎

巨细胞间质性肺炎是病因未明的罕见疾病。其病理特点为肺间质有大量淋巴细胞浸润，肺泡内有许多异形多核巨细胞及不等量脱落的肺泡细胞。这些巨细胞有吞噬作用，但无包涵体。肺泡内细胞用过碘酸-雪夫(PAS)和铁染色呈阳性反应。经肾上腺皮质激素治疗后巨细胞可消失。肺泡内脱落的肺泡细胞增加，提示巨细胞间质性肺炎与脱屑性间质性肺炎可能有关系。常见临床症状有呼吸困难、咳嗽、胸痛，全身症状有不适、疲倦、体重减轻、厌食、发热等。可有肺部罗音及杵状指。X线表现为两肺斑片状浸润影，以中野肺多见，但也可见于上肺； 浸润阴影可融合呈毛玻璃样。一般无空洞及蜂窝样表现。呼吸功能呈限制性通气障碍与弥散障碍和低氧血症。抗核抗体常阴性。肺脏组织学、细菌学和病毒检查等均未能发现感染因子。肾上腺皮质激素治疗可明显改善临床症状、X线表现和呼吸功能。一般使用强的松10～15mg，每日三次，症状改善后，逐渐减量。