左侧三房心

左侧三房心为一罕见畸形。左心房内有一纤维肌性膈膜（或间隔）将其分成两部分。右后上方接受全部或部分肺静脉，称为副心腔或第三心腔；左前下方者为固有左心房包括左心耳并与二尖瓣连通。两者藉膈膜的孔道相通。一般认为副心腔系胎生期共同静脉干未能与左心房融合所致。本畸形可单独存在，部分合并其他畸形，最常见的是房间隔缺损和部分性或完全性肺静脉畸形引流。血液动力学变化取决于心房内膈膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心血液动力学上有如二尖瓣狭窄，严重者膈膜孔道直径仅数毫米，引起明显的肺静脉以至肺动脉高压。并发的肺静脉畸形引流或房间隔缺损如位于副心腔则产生左向右的分流，如房间隔缺损在固有心腔者则为右向左的分流。多数病例于心底部可闻喷射性收缩期杂音，偶可闻及舒张期连续性杂音或无杂音。心电图常示有右心室肥厚和右房、双心房扩大。X线平片示有上腔静脉扩张，间质性肺水肿等肺静脉高压征象，以至同时伴有肺动脉段凸出、中心肺动脉扩张等肺动脉高压征象。心脏轻度或中度增大，主要为右心增大。左心房不大或仅轻度增大。明显的肺循环高压而X线显示左房不大或仅轻度增大，临床上无典型二尖瓣狭窄表现，应想到本畸形或其他少见的肺静脉-左心房水平阻塞性病变的可能。心导管检查左房压正常而肺毛细血管压升高可提示本畸形，确诊需造影检查。方法以肺动脉造影为宜，左心充盈期于左房内可见一斜行线状透明阴影，将左心房分成两部分。右上方者与肺静脉相连为副心腔，左下方者与二尖瓣相通，为固有心腔，显影延迟。