尿黑酸检查homogentisic acid exmamination

黑尿病是一种罕见的常染色体隐性遗传病。本病由于患者体内缺乏使尿黑酸转化为乙酰乙酸的尿黑酸氧化酶，而使酪氨酸和苯丙氨酸代谢终止在尿黑酸阶段。尿黑酸从尿中排出后，在空气中逐渐氧化成黑色素，使尿呈黑色，久之并出现皮肤色素沉着。检测法主要利用具有还原性的物质银氨液和尿黑酸作用，生成黑色沉淀。于尿中加入硝酸银混匀，再加入氢氧化铵，出现黑色沉淀为阳性。