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字词 尤文肉瘤
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
尤文肉瘤

尤文肉瘤

尤文肉瘤(Ewing’s sarcoma)属骨髓或非间充质结缔组织恶性骨肿瘤,即未分化网状细胞肉瘤,以含大量糖元的小圆细胞为主体,有“假菊花”形的排列。较少见。好发于青少年和长骨干骺端,发展迅速,表现炎症反应,有时需同骨髓炎鉴别。
肿瘤组织为灰白色,质软,有时似猪油样。可见广泛出血、坏死。显微镜下肿瘤细胞较小但非常密集,胞浆少而胞膜界线不清。核较大,为圆形或卵圆形,染色淡,偶见核仁,常见核分裂,形状大小一致。可形成“假菊形团”。有些细胞的胞浆少,核染色深而小,似变性细胞。富于血管及纤维组织。PAS染色见细胞含大量糖元。在电镜下主要瘤细胞为网状细胞的干细胞,所谓变性细胞实为和网状细胞相似的细胞,是未分化网状细胞。
多发生于10~25岁男性。以股骨、腓骨、胫骨、肱骨、尺骨较多,位于骨干或干骺端。髂骨、脊椎、肋骨、肩胛骨、锁骨及足骨等也常发生。疼痛剧烈,合并肿胀及肿块,发展很快,产生巨大肿块,质硬韧,皮温升高,皮层变色,静脉充盈。有时体温升高。
X线所见有的在干骺端产生骨质破坏,并见放射状骨膜反应,近骨干侧形成葱皮状骨膜反应。有时表现为单纯的弥漫而广泛的虫蚀状破坏,不见骨膜反应,但合并广泛软组织阴影。在髂骨等则表现为界线不清的骨质破坏,并产生不规则形的新生骨。实验室检查有时白细胞增多、血沉快、血红蛋白降低。应与急性骨髓炎、骨肉瘤、网状细胞肉瘤等鉴别。治疗以放射治疗疗效较好。放疗范围包括肿瘤及所在骨与周围软组织。与环磷酰胺、5-氟脲嘧啶、更生霉素、阿霉素、长春新碱等合并用药结合,效果更好。五年治愈率由0~8%提高到10~30%。

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尤文肉瘤

尤文肉瘤

尤文(Ewing)肉瘤是由骨髓内间胚层支架细胞突变而成。发病率居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位,好发年龄为10~15岁。好发部位有髂骨、股骨、肱骨、腓骨或胫骨。骨干较干骺端多见。本病转移早、预后差。
肉眼观察肿瘤发生于髓腔内,为灰白色软肿物,肿瘤内常有坏死和出血。肿瘤可穿出骨皮质而超出骨膜界限。组织学检查见肿瘤细胞为密集多层的小多面形细胞,排列成片状,胞浆稀少,细胞核大小形状不一。偶可见玫瑰花团或假性玫瑰花团。肿瘤间质可有反应性骨质增生,形成新生骨小梁。组织化学证实细胞内含有糖原。
临床表现主要是患处疼痛。可触及肿物并有压痛。其他症状取决于病变的部位,肋骨病变可有胸腔渗液;长骨受累可有邻近关节活动受限,腰椎受侵犯可有神经症状。全身常有不规则发热、继发性贫血,白细胞增高和血沉加快。
X线片显示肿瘤部位松质骨和骨皮质均有斑点状骨质稀疏,局部略有膨胀,骨外膜新生骨呈多层“洋葱皮状”改变。骨破坏的四周常有软组织肿物阴影。发生病理骨折者少见。
肿瘤对放射治疗敏感,一般认为放疗较根治手术为佳。化学治疗可控制肿瘤栓子转移。常用化疗药物有长春新碱和环磷酰胺。

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